Atšķirība starp Pemfigus un Pemphigoid

Āda ir lielākais ķermeņa orgāns. Tas veido barjeru pret ārējo vidi un kalpo kā ķermeņa pirmā aizsardzības līnija.

Pastāv simtiem slimību un slimību grupas, kas ļoti ietekmē ādu, un pazīmes un simptomi gandrīz nav atšķirami viens no otra, ja vien jūs neiedziļināties dziļāku pētījumu un pētījumu par to vai rūpīgu pārbaudi, ko veic precīzi diagnosticēt medicīnas eksperts.

Pemfigus un Pemphigoid ir divas dažādas ādas slimības, taču klīniskās izpausmes diezgan līdzinās viena otrai. Neviena no tām nav ģenētiska vai lipīga. Tās ir gan ādas pūtītes, gan autoimūnas slimības.

Pemfigus

Retu autoimūnu ādas traucējumu (ādas pūslīšu) grupa izraisīja acantholīzi, epidermas šūnu savienojumu traucējumus, izmantojot antivielas pret desmogleīniem (transmembranālo olbaltumvielu veids, kam ir nozīme desmosomu veidošanā). Desmosomas ir specializēta šūnu struktūra, kas novērš savienojumu nogriešanu starp šūnām, pielīmējot vienu šūnu citai.

Pemfigoīds

Blistera izskatā līdzīgs phemphigus, bet autoantivielu aktivitāte ir atšķirīga. Pemfigoīdā akantolīze nenotiek.

Pemfigus vs Pemphigoid - salīdzinājums

Definēšana

Raksturlielumi

Pemfigus

Pemfigoīds

Veidi

  • Pemphigus foliaceus
  • Pemphigus vulgaris
  • Paraneoplastiska pemfigus
  • IgA pemfigus

Apakštips

  • Integmentālas sistēmas stāvoklis (matu āda, nagi)
  • Gestācijas pemfigoīds vai Herpes gestationis
  • Bullozs pemfigoīds
  • Gļotāda Pemfigoīds vai Cicatricial

Blistera vieta

  • Sāciet ar pūslīšu veidošanos mutē (intraorāli), un to var attiecināt uz rīkli.
  • Virspusēja intraepidermāla.
  • Dzimumorgānu vai starpenes gļotādas.
  • Čūlas uz mutes, lūpu un barības vada gļotādas.
  • Vēlākā stadija uz krūtīm un muguras un sejas.
  • Plaušu iesaistīšanas bronhiolīts, bet retāk (neatgriezeniski).
  • Subepidermāli
  • Nav ādas līdzdalības.

Blistera raksturojums

  • Nav niezošs, bet sāpīgs.
  • Čūlas ir sāpīgas (pemfiskas sāpes).
  • Ļoti trausla.
  • Infekcijas risks ir augsts.
  • Bullas ir neskartas.
  • Mazāk nopietni, jo bullae bieži neplīst.
  • Infekcijas ir mazāk.

Autoimūnas antivielu aktivitātes

Raksturo acantholysis

  • Neattēlo acantholysis
  • Auto antivielas atrodas pret epidermas membrānas pamatni (nevis uz epidermas krustojumiem).

Izplatība

Stāvoklis var rasties jebkurā vecumā, bet biežāk tas ir pusmūžā (30–60 gadi)

  • Sievietēm
  • Cilvēki 60 gadus veci

Ārstēšana un vadība

  • Agrīna un ātra iejaukšanās neļauj slimībai kļūt izturīgākai pret ārstēšanu.
  • Ārstēšana ir līdzīga smagu apdegumu gadījumā.
  • Prednizons
  • Perorālie steroīdi lielās devās

var izraisīt zarnu perforāciju.

  • Kuņģa-zarnu trakta sistēmas uzraudzība ir vitāli svarīga.
  • Čūlas, kas izšļācas, var nonākt saskarē ar gultas veļu un drēbēm. Var būt noderīgi izmantot talka pulveri.
  • Aktuālie steroīdi (augstas potences kortikosteroīdi) vieglajiem gadījumiem.
  • Smagas blakusparādības ir rūpīgi jāuzrauga.
  • Intravenozais gamma globulīns smagai pemfigus ir ļoti dārgs.
  • Plazmasparēze atsitiena pemfigus, kad palielinās vairāk autoantivielu, mērķis ir samazināt cirkulējošo antivielu daudzumu.
  • Efekts ir tūlītējs un ir drošāks.
  • Izvēlētais medikaments ir kortikosteroīds, jo tam ir spēcīga pretiekaisuma iedarbība.
  • Steroīdi var izraisīt imūnsistēmas nomākumu, tāpēc ieteicams lietot palīgvielas
  • Šo zāļu devas tiek titrētas, kad infekcija tiek kontrolēta
  • 3 atšķirīgās imūnbullu slimību ārstēšanas fāzes.
  • Kontrolējiet lielas terapijas devas, kas paredzētas slimības aktivitātes nomākšanai, un kontrolējiet turpmāku jaunu bojājumu rašanos.
  • Konsolidācija turpināja zāļu ārstēšanu nemainīgās devās, līdz visi bojājumi pilnībā izzūd.
  • Uzturēšana pakāpeniski sašaurina zāles, tiklīdz lielākā daļa bojājumu tiek kontrolēti un pilnībā sadzīti. Tas tiek darīts, lai samazinātu blakusparādību risku

*Piezīme:

Ģimenes labdabīgs Pemfigus pazīstama arī kā Haili-Haili slimība ir iedzimta ādas slimība. Tas nepieder pie Pemfigus slimību grupas.