Āda ir lielākais ķermeņa orgāns. Tas veido barjeru pret ārējo vidi un kalpo kā ķermeņa pirmā aizsardzības līnija.
Pastāv simtiem slimību un slimību grupas, kas ļoti ietekmē ādu, un pazīmes un simptomi gandrīz nav atšķirami viens no otra, ja vien jūs neiedziļināties dziļāku pētījumu un pētījumu par to vai rūpīgu pārbaudi, ko veic precīzi diagnosticēt medicīnas eksperts.
Pemfigus un Pemphigoid ir divas dažādas ādas slimības, taču klīniskās izpausmes diezgan līdzinās viena otrai. Neviena no tām nav ģenētiska vai lipīga. Tās ir gan ādas pūtītes, gan autoimūnas slimības.
Pemfigus
Retu autoimūnu ādas traucējumu (ādas pūslīšu) grupa izraisīja acantholīzi, epidermas šūnu savienojumu traucējumus, izmantojot antivielas pret desmogleīniem (transmembranālo olbaltumvielu veids, kam ir nozīme desmosomu veidošanā). Desmosomas ir specializēta šūnu struktūra, kas novērš savienojumu nogriešanu starp šūnām, pielīmējot vienu šūnu citai.
Pemfigoīds
Blistera izskatā līdzīgs phemphigus, bet autoantivielu aktivitāte ir atšķirīga. Pemfigoīdā akantolīze nenotiek.
Pemfigus vs Pemphigoid - salīdzinājums
Definēšana
Raksturlielumi
Pemfigus
Pemfigoīds
Veidi
Pemphigus foliaceus
Pemphigus vulgaris
Paraneoplastiska pemfigus
IgA pemfigus
Apakštips
Integmentālas sistēmas stāvoklis (matu āda, nagi)
Gestācijas pemfigoīds vai Herpes gestationis
Bullozs pemfigoīds
Gļotāda Pemfigoīds vai Cicatricial
Blistera vieta
Sāciet ar pūslīšu veidošanos mutē (intraorāli), un to var attiecināt uz rīkli.
Virspusēja intraepidermāla.
Dzimumorgānu vai starpenes gļotādas.
Čūlas uz mutes, lūpu un barības vada gļotādas.
Vēlākā stadija uz krūtīm un muguras un sejas.
Plaušu iesaistīšanas bronhiolīts, bet retāk (neatgriezeniski).
Subepidermāli
Nav ādas līdzdalības.
Blistera raksturojums
Nav niezošs, bet sāpīgs.
Čūlas ir sāpīgas (pemfiskas sāpes).
Ļoti trausla.
Infekcijas risks ir augsts.
Bullas ir neskartas.
Mazāk nopietni, jo bullae bieži neplīst.
Infekcijas ir mazāk.
Autoimūnas antivielu aktivitātes
Raksturo acantholysis
Neattēlo acantholysis
Auto antivielas atrodas pret epidermas membrānas pamatni (nevis uz epidermas krustojumiem).
Izplatība
Stāvoklis var rasties jebkurā vecumā, bet biežāk tas ir pusmūžā (30–60 gadi)
Sievietēm
Cilvēki 60 gadus veci
Ārstēšana un vadība
Agrīna un ātra iejaukšanās neļauj slimībai kļūt izturīgākai pret ārstēšanu.
Ārstēšana ir līdzīga smagu apdegumu gadījumā.
Prednizons
Perorālie steroīdi lielās devās
var izraisīt zarnu perforāciju.
Kuņģa-zarnu trakta sistēmas uzraudzība ir vitāli svarīga.
Čūlas, kas izšļācas, var nonākt saskarē ar gultas veļu un drēbēm. Var būt noderīgi izmantot talka pulveri.
Intravenozais gamma globulīns smagai pemfigus ir ļoti dārgs.
Plazmasparēze atsitiena pemfigus, kad palielinās vairāk autoantivielu, mērķis ir samazināt cirkulējošo antivielu daudzumu.
Efekts ir tūlītējs un ir drošāks.
Izvēlētais medikaments ir kortikosteroīds, jo tam ir spēcīga pretiekaisuma iedarbība.
Steroīdi var izraisīt imūnsistēmas nomākumu, tāpēc ieteicams lietot palīgvielas
Šo zāļu devas tiek titrētas, kad infekcija tiek kontrolēta
3 atšķirīgās imūnbullu slimību ārstēšanas fāzes.
Kontrolējiet lielas terapijas devas, kas paredzētas slimības aktivitātes nomākšanai, un kontrolējiet turpmāku jaunu bojājumu rašanos.
Konsolidācija turpināja zāļu ārstēšanu nemainīgās devās, līdz visi bojājumi pilnībā izzūd.
Uzturēšana pakāpeniski sašaurina zāles, tiklīdz lielākā daļa bojājumu tiek kontrolēti un pilnībā sadzīti. Tas tiek darīts, lai samazinātu blakusparādību risku
*Piezīme:
Ģimenes labdabīgs Pemfigus pazīstama arī kā Haili-Haili slimība ir iedzimta ādas slimība. Tas nepieder pie Pemfigus slimību grupas.
Share
Pemfigus