Starpība starp ALS un MND

galvenā atšķirība starp ALS un MND ir tas MND (vai motora neirona slimība) ir nopietns medicīnisks stāvoklis, kas izraisa progresējošu vājumu un galu galā nāve elpošanas mazspējas vai aspirācijas dēļ, turpretī ALS (vai amiotrofiskā laterālā skleroze) ir MND daudzveidība, kurai raksturīga pakāpeniska vienas ekstremitātes vājuma parādīšanās, kas izplatās uz citām ekstremitātēm un stumbra muskuļiem.

MND ir četras galvenās šķirnes atbilstoši tās noformējuma pretrunīgajām manierēm. ALS ir visizplatītākā no šīm četrām šķirnēm. Tādējādi ALS ir vienkārši atšķirīga MND forma.

SATURS

1. Pārskats un galvenās atšķirības
2. Kas ir ALS 
3. Kas ir MND
4. Līdzības starp ALS un MND
5. Salīdzinājums blakus - ALS vs MND tabulas formā
6. Kopsavilkums

Kas ir ALS?

Amyotrophic laterālā skleroze (ALS) ir visizplatītākā MND klīniskā forma. Pastāv tipiska paraneoplastiska prezentācija, kas parasti sākas no vienas ekstremitātes un pēc tam pakāpeniski izplatās citās ekstremitātēs un stumbra muskuļos. Klīniskais attēlojums parasti ir fokālais muskuļu vājums un izšķērdēšana, ar muskuļu fascinēšanu. Krampji ir arī bieži. Turklāt ārsts, veicot pārbaudi, var noteikt ņiprus refleksus, ekstensoru plantāru atbildes reakcijas un spastiskumu, kas ir augšējo motora neironu bojājumu pazīmes..

01. attēls. Klīniskais attēls

Retos gadījumos pacientam var parādīties asimetriska spastiska paraparēze, kam seko mazāks motora tipa vājums apmēram mēnesi pēc tam. Smaga simptomu pasliktināšanās vairāku mēnešu laikā apstiprinās diagnozi.

Kas ir MND?

MND (motorisko neironu slimība) ir nopietns medicīnisks stāvoklis, kas izraisa progresējošu vājumu un galu galā nāvi elpošanas mazspējas vai aspirācijas dēļ. Gadā sastopamā saslimstība ir 2/100000, kas norāda, ka slimība ir relatīvi reta. Dažās valstīs ārsti identificē šo slimību kā amiotrofisko laterālo sklerozi (ALS). Šīs slimības upuri parasti ir indivīdi vecumā no 50 līdz 75 gadiem. Tomēr maņu simptomi, piemēram, nejutīgums, tirpšana un sāpes, šīs slimības gadījumā nerodas, jo tas neietekmē maņu sistēmu.

Patoģenēze

Augšējie un apakšējie motora neironi muguras smadzenēs, galvaskausa nerva motora kodoli un garozas ir galvenās centrālās nervu sistēmas sastāvdaļas, kuras ietekmē MND. Bet var tikt ietekmētas arī citas neironu sistēmas. Piemēram, 5% pacientu var novērot frontotemporālu demenci, savukārt 40% pacientu tiek novēroti frontālās daivas kognitīvie traucējumi. MND cēlonis nav zināms. Bet tiek plaši uzskatīts, ka olbaltumvielu agregācija aksonos ir patoģenēzes pamatā, kas izraisa MND. Patoģenēzē ir iesaistīta arī glutamāta starpināta eksitotoksicitāte un oksidatīvi neironu bojājumi.

Klīniskās pazīmes

Pastāv četri galvenie klīniskie modeļi, kas var apvienoties ar slimības progresēšanu. Visizplatītākais no tiem ir amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS).

Progresējoša muskuļu atrofija

Pacientam, kurš cieš no progresējošas muskuļu atrofijas, ir vājums, muskuļu novājēšana un aizraušanās. Šie simptomi parasti sākas vienā ekstremitātē un pēc tam izplatās uz blakus esošajiem mugurkaula segmentiem. Šī ir tīra apakšējā motora neirona bojājuma prezentācija.

Progresīvā sīpola un pseidobulba paralīze

Izteikti simptomi ir disartrija, disfāgija, šķidruma deguna regurgitācija un aizrīšanās. Tie rodas zemāku galvaskausa nervu kodolu un to supranukleāro savienojumu iesaistīšanās dēļ. Jauktā sīpola paralīzē var novērot mēles valdzinājumu ar lēnām un stīvām mēles kustībām. Turklāt pseidobulārajā paralīzē ir redzama emocionāla nesaturēšana ar patoloģiskiem smiekliem un raudāšanu.

Primārā laterālā skleroze

Šī ir reti sastopama MND forma, kas izraisa pakāpeniski progresējošu tetraparēzi un pseidobulba paralīzi.

Diagnoze

Slimības diagnoze galvenokārt balstās uz klīniskajām aizdomām. Izmeklēšanu var veikt, lai izslēgtu citus iespējamos cēloņus. EMG var veikt, lai apstiprinātu muskuļu denervāciju apakšējo motoro neironu deģenerācijas dēļ.

Prognoze un vadība

Nav pierādīts, ka ārstēšana uzlabotu iznākumu. Tomēr Riluzols var palēnināt slimības progresēšanu, un tas var palielināt pacienta dzīves ilgumu par 3-4 mēnešiem. Turklāt barošana ar gastrostomiju un neinvazīvs ventilatora atbalsts palīdz pagarināt pacienta izdzīvošanu, kaut arī izdzīvošana ilgāk par 3 gadiem ir neparasta.

Kādas ir ALS un MND līdzības??

• ALS ir visizplatītākā MND klīniskā dažādība
• Visu MND formu, ieskaitot ALS, diagnostika galvenokārt tiek veikta, balstoties uz klīniskajām aizdomām. EMG var būt noderīga diagnozes apstiprināšanā, jo tā parāda muskuļu denervāciju motora neirona bojājuma rezultātā.
• Jebkura veida MND nav ārstējama.

Kāda ir atšķirība starp ALS un MND?

MND ir nopietns medicīnisks stāvoklis, kas izraisa progresējošu vājumu un galu galā nāvi elpošanas mazspējas dēļ. MND ir četras galvenās formas: amiotrofiskā laterālā skleroze, progresējošā muskuļu atrofija, progresējošā sīpola un pseidobulbārā trieka un primārā laterālā skleroze. Lai būtu specifiski, ALS ir tipiska paraneoplastiska izpausme, kas parasti sākas no vienas ekstremitātes un pēc tam pakāpeniski izplatās citās ekstremitātēs un stumbra muskuļos. Šī ir galvenā atšķirība starp ALS un MND.

Turklāt progresējošas muskuļu atrofijas klīniskās pazīmes ir vājums, fascikulācijas un muskuļu izšķērdēšana. Šīs pazīmes vispirms parādās uz vienas ekstremitātes un pēc tam izplatās blakus esošajos mugurkaula segmentos. Turpretī progresējošā sīpola un pseidobulbārā trieka klīniskās pazīmes ir disartrija, disfāgija un deguna šķidruma regurgitācija un aizrīšanās. Turklāt primārā sānu skleroze parāda pakāpeniski progresējošu tetraparēzi un pseidobulba paralīzi.

Kopsavilkums - ALS vs MND

Rezumējot, MND ir fatāls traucējums, kas pakāpeniski pasliktinās, galu galā izraisot nāvi, kad pacients zaudē kontroli pār saviem elpošanas muskuļiem. Tas var notikt četrās galvenajās formās, no kurām ALS ir visizplatītākā. Kopumā šī ir atšķirība starp ALS un MND.

Atsauce:

1. Kumars, Pārveins J. un Maikls L. Klārks. Kumar & Clark klīniskās zāles. Edinburga: W.B. Saunders, 2009. gads.

Attēla pieklājība:

1. “ALS klīniskais attēls”: Okumiya K, Wada T, Fujisawa M, Ishine M, Garcia Del Saz E, Hirata Y, Kuzuhara S, Kokubo Y, Seguchi H, Sakamoto R, Manuaba I, Watofa P, Rantetampang AL, Matsubayashi K - BMJ Open (2014) - (CC BY 3.0), izmantojot Commons Wikimedia
2. “2213009” (CC0), izmantojot Pixabay