Prionu slimības ir transmisīvas neirodeģeneratīvas slimības ar ilgu inkubācijas periodu, ko izraisa nepareizi salocīta vietējā proteīna PrPc uzkrāšanās. Kreicfelda-Jēkaba sindroms ir visizplatītākā prionu slimība cilvēkiem un to var novērot dažādās formās. Kreicfelta-Jēkaba sindroma variants ir viena no šādām Kreicfelta-Jēkaba sindroma formām, kas galvenokārt skar jauniešus divdesmito gadu beigās. Parasti citas KJD formas ietekmē vecāka gadagājuma cilvēkus, kuri ir vecāki par 50 gadiem. Bez šīs atšķirības starp iedzīvotājiem, kuriem ir slimības attīstības risks, starp CJD un VCJD nav citu būtisku atšķirību.
1. Pārskats un galvenās atšķirības
2. Kas ir CJD?
3. Kas ir VCJD
4. Līdzības starp CJD un VCJD
5. Salīdzinājums blakus - CJD pret VCJD tabulas formā
6. Kopsavilkums
Kreicfelda-Jēkaba sindroms ir visizplatītākā prionu slimība cilvēkiem, un to var novērot dažādās formās, piemēram, sporādiskā, jatrogēnā, ģimenes un variējošā veidā.
Šī ir KJD forma, ar kuru klīniskā stāvoklī visbiežāk sastopama. Šo stāvokli biežāk ietekmē cilvēki, kas vecāki par 50 gadiem, un sastopamība ir aptuveni 1 no miljona. Tiek uzskatīts, ka somatiskās mutācijas PRNP gēnā ir sporādiskas CJD cēloņi. Nāve sešu mēnešu laikā ir neizbēgama strauji progresējošas demences dēļ. Ikreiz, kad pacientam parādās straujas izziņas pasliktināšanās pazīmes, ir aizdomas par sporādisku CJD. Mioklonusa klātbūtne ir vēl viens klīniskais pavediens.
01. attēls. SJK spongiozās izmaiņas
Kā norāda nosaukums, jatrogēns CJD tiek pārnests ar medicīniskas un ķirurģiskas iejaukšanās palīdzību, piemēram, izmantojot ķirurģiskos instrumentus neiroķirurģijā (prioni ir izturīgi pret sterilizāciju), transplantācijas materiālus un kadaveriskā hipofīzes iegūtā augšanas hormona infūziju, kas ņemti no pacientiem ar CJD vai presimptomātiski. CJD. Jatrogēnajam CJD ir ārkārtīgi ilgs inkubācijas periods.
To var uzskatīt par retāko CJD formu, un to izraisa iedzimtas mutācijas PRNP gēnā.
Kreicfelda-Jēkaba sindroma variants vai VCJD pirmo reizi tika identificēts Apvienotajā Karalistē 1995. gadā. Atšķirībā no slimības sporādiskās formas, VCJD skar daudz jaunākus cilvēkus 20 gadu beigās.
Agrīnie simptomi ir neiropsihiski izpausmes, kam seko ataksija un demence ar mioklonusu vai horeju. VCJD ir ilga slimības gaita, un līdz ar to pastāv liela atšķirība starp infekciju un klīnisko pazīmju parādīšanos..
Diagnozi var apstiprināt ar tonzilārām biopsijām, un pavisam nesen tika ieviests arī jutīgs asins tests.
Gan VCJD, gan liellopu sūkļveida encefalītu izraisa viens un tas pats prionu celms. Slimības pārnešana var notikt arī ar asins pārliešanu.
02 attēls: Tonzilu biopsija VCJD
Nevienu no CJD formām nevar izārstēt. Vadības mērķis ir simptomu atvieglošana un pacienta ērtība, cik vien iespējams. Pretsāpju līdzekļus var dot sāpju mazināšanai, un pretepilepsijas līdzekļi, piemēram, klonazepāms, ir noderīgi, lai kontrolētu horeju un mioklonusu.
Tā kā VCJD ir CJD forma, nākamajā sadaļā ir apskatīta atšķirība starp VCJD un citiem CJD veidiem.
CJD pret VCJD | |
CJD ir visizplatītākā prionu slimība cilvēkiem un to var novērot dažādās formās. | VCJD (Variant Kreicfelda-Jēkaba sindroms) ir viena no CJD formām. |
Pacientu vecuma ierobežojums | |
Bieži tiek ietekmēti vecāka gadagājuma cilvēki, kas vecāki par 50 gadiem. | Jaunieši divdesmito gadu beigās ir parasti VCJD upuri. |
Inkubācijas periods | |
Sporādiskajam CJD ir ilgs inkubācijas periods; ģimenes un jatrogēnām formām ir salīdzinoši īss inkubācijas periods. | VCJD vienmēr ir īss inkubācijas periods. |
Kreicfelda-Jēkaba sindroms ir neirodeģeneratīva slimība, ko izraisa noteikta veida olbaltumvielas, ko sauc par prioniem. Pastāv dažādas šīs slimības variācijas kā sporādiskas, jatrogēnas utt. Varianta Kreicfelda-Jēkaba sindroms ir viena no šāda galvenā klīniskā sindroma šķirnēm. Bet atšķirībā no slimības formām, kas visbiežāk skar vecāka gadagājuma cilvēkus, kuri vecāki par 50 gadiem, VCJD ietekmē jaunākus cilvēkus divdesmito gadu beigās. Šī ir galvenā atšķirība starp CJD un VCJD.
Varat lejupielādēt šī raksta PDF versiju un izmantot to bezsaistes vajadzībām, kā norādīts citēšanas piezīmē. Lūdzu, lejupielādējiet šeit PDF versiju. Starpība starp CJD un VCJD
1. Kumars, Pārveins J. un Maikls L. Klārks. Kumar & Clark klīniskās zāles. Edinburga: W.B. Saunders, 2009. gads.
2. DRdoubleB - “SpongiformChangeCJD” - Savs darbs (CC BY-SA 3.0), izmantojot Commons Wikimedia
1. Sbrandners - “VCJD Tonsil” - Savs darbs (GFDL), izmantojot Commons Wikimedia