Atšķirība starp Dušenas un Bekera muskuļu distrofiju

Galvenā atšķirība - Duchenne vs Becker muskuļu distrofija
 

Duhenas muskuļu distrofija un Bekera muskuļu distrofija ir ar X saistīti recesīvi traucējumi, kam raksturīgas distrofīna līmeņa izmaiņas. Dušenas muskuļu distrofijas gadījumā distrofīna nav, bet Bekera muskuļu distrofijas gadījumā distrofīna ir, kaut arī nelielā daudzumā.. Šī ir galvenā atšķirība starp Duchenne un Becker muskuļu distrofiju. Otra būtiska atšķirība starp šiem diviem nosacījumiem ir to smaguma pakāpe.

SATURS

1. Pārskats un galvenās atšķirības
2. Kas ir Duchenne muskuļu distrofija
3. Kas ir Bekera muskuļu distrofija
4. Līdzības starp Dušenas un Bekera muskuļu distrofiju
5. Salīdzinājums blakus - Duchenne vs Becker muskuļu distrofija tabulas formā
6. Kopsavilkums

Kas ir Duchenne muskuļu distrofija?

Duhenas muskuļu distrofija ir ar X saistīts recesīvs traucējums, kam raksturīgs gēnu produktu distrofīna trūkums, kas ir svarīgi šūnu membrānas stabilitātei. Šis nosacījums ietekmē vienu no trim tūkstošiem zīdaiņu vīriešu.

Klīniskās pazīmes

Zīdainim ar Dušenas muskuļu distrofiju ir grūti skriet un piecelties kājās. Ar to ir saistīts proksimālais muskuļu vājums un teļa pseidohipertrofija. Tiek ietekmēts miokards, un pacients līdz 10 gadu vecumam kļūst smagi invalīds.

Izmeklēšana

Klīniskās aizdomas par DMD var apstiprināt ar šādiem izmeklējumiem

  • CK ir neparasti paaugstināta
  • Biopsija parāda patoloģiskas izmaiņas muskuļos, piemēram, nekrozi, reģenerāciju un muskuļu audu aizstāšanu ar taukiem
  • Imūnķīmiskais krāsojums parāda distrofīna neesamību

01. attēls. Dušenas muskuļu distrofijas histoloģiskās izmaiņas

Pārvaldība

DMD nevar izārstēt. Steroīdu lietošana var aizkavēt slimības progresēšanu. Fizioterapija ir svarīga, lai novērstu kontraktūru rašanos vēlākajos posmos. Elpošanas ceļu atbalsts un daudznozaru aprūpe var uzlabot pacienta dzīves kvalitāti.

Kas ir Bekera muskuļu distrofija?

Bekera distrofija ir arī ar X saistīta recesīva slimība, kurai raksturīgs neparasti zems distrofīna līmenis. Tam ir tas pats simptomu kopums, kas novērots DMD, ar mazāku smaguma pakāpi. Tikai jauni pieaugušie kļūst simptomātiski.

Kādas ir līdzības starp Dušenas un Bekera muskuļu distrofiju

  • Abas ir ar X saistītas muskuļu distrofijas.
  • Abu stāvokļu klīniskās pazīmes, izmeklēšana un pārvaldība ir līdzīgas viena otrai.

Kāda ir atšķirība starp Dušenas un Bekera muskuļu distrofiju?

Duchenne vs Becker muskuļu distrofija

Duhenas muskuļu distrofija ir ar X saistīta recesīva slimība, kurai raksturīgs gēnu produktu distrofīna trūkums. Bekera distrofija ir ar X saistīta recesīva slimība, kurai raksturīgs neparasti zems distrofīna līmenis.
 Distrofīns 
Distrofīna nav. Distrofīns ir zems.
Klīniskās pazīmes
Klīniskās pazīmes ir ārkārtīgi smagas. Klīniskās pazīmes ir mazāk smagas.
 Simptomi
Pacienti zīdaiņa vecumā kļūst simptomātiski. Pacienti kļūst simptomātiski agrā pieaugušā vecumā.

Kopsavilkums - Duchenne vs Becker muskuļu distrofija

Duhenas muskuļu distrofija ir ar X saistīts recesīvs traucējums, kam raksturīgs gēnu produktu distrofīna trūkums, kas ir svarīgi šūnu membrānas stabilitātei. Bekera distrofija ir ar X saistīta recesīva slimība, kurai raksturīgs neparasti zems distrofīna līmenis. Dušenas muskuļu distrofijā distrofīna nav, bet Bekera muskuļu distrofijā distrofīns ir, bet nelielā daudzumā. Šī ir galvenā atšķirība starp Duchenne un Becker muskuļu distrofiju.

Lejupielādējiet Duchenne vs Becker muskuļu distrofijas PDF versiju

Varat lejupielādēt šī raksta PDF versiju un izmantot to bezsaistes vajadzībām, kā norādīts citēšanas piezīmēs. Lūdzu, lejupielādējiet šeit PDF versiju. Atšķirība starp Dušenas un Bekera muskuļu distrofiju

Atsauce:

1.Kumars, Pārveins Dž. Un Maikls L. Klārks. Kumar & Clark klīniskās zāles. Edinburga: W.B. Saunders, 2009. gads.

Attēla pieklājība:

1. Duchenne-muskuļu distrofija. Dr. Edvīns P. Evings, Jr - ASV Veselības un cilvēku pakalpojumu departaments. Šie plašsaziņas līdzekļi nāk no Slimību kontroles un profilakses centru Sabiedrības veselības attēlu bibliotēkas (PHIL) (Public Domain), izmantojot Commons Wikimedia