Gigantisms vs akromegālija
Gigantisms un akromegālija ir divi traucējumi ar vienādu slimības mehānismu un nedaudz līdzīgām izpausmēm. Pat ja viņiem ir viens un tas pats slimības mehānisms, šiem abiem ir pilnīgi atšķirīgs iznākums vienkārši vecuma dēļ. Gigantisms ir rezultāts, ja slimības mehānisms sākas bērnībā. Akromegālija ir rezultāts, ja slimības mehānisms sākas pēc pubertātes. Šajā rakstā tiks apskatīts slimības mehānisms un akromegālijas un gigantisma klīniskās pazīmes, simptomi, cēloņi, izmeklēšana un diagnostika, kā arī prognoze, kā arī atšķirība starp diviem traucējumiem.
Pirms pubertātes gandrīz visi ķermeņa kauli aug garumā, platumā, svarā un izturībā. Pēc pubertātes, pēc augšanas spurta, augšana palēninās un apstājas ap 24–26 gadu vecumu. Garo kaulu augošos reģionus sauc par epifīzi. Pubertātes laikā dzimumhormonu iedarbības dēļ epifīzes saplūst. Pēc tam ķermenī aug tikai daži kauli. Parādības molekulārais skaidrojums saka, ka augšana notiek pārmērīgas sekrēcijas vai tā ietekmes dēļ insulīns kā augšanas faktors. Cilvēka augšanu kontrolē hipofīzes hormoni. hipotalāmu izdala hormonu, ko sauc par augšanas hormonu atbrīvojošo hormonu. Tas darbojas uz priekšējā hipofīzes un izraisa sekrēciju Augšanas hormons. Augšanas hormons iedarbojas uz kaulu epifīzi, izraisot kaulu augšanu. Insulīnam līdzīgais augšanas faktors ir molekula, kas veidojas ķermenī un iedarbojas uz kaulu epifizēm, izraisot ātru darbību šūnu dalīšanās un kaulu augšana. Saskaņā ar šīm molekulārajām attiecībām ir identificēti trīs galvenie mehānismi. Hipotalāms, kas izdala pārmērīgu augšanas hormona daudzumu atbrīvojošo hormonu, hipofīzes priekšējā daļa sekrē pārmērīgu augšanas hormona daudzumu, kā arī pārmērīga insulīna, piemēram, augšanas faktoru saistošā olbaltumvielu, ražošana, kas pagarina IGF darbību, ir trīs plaši atzīti slimības mehānismi. Lielāko daļu laika pārmērīga augšana ir saistīta ar augšanas hormona hipofīzes hipersekciju. Tomēr dažos gadījumos, piemēram, McCune Albright sindroms, neirofibromatoze, olvadu skleroze un 1. tipa multiplā endokrīnā neoplāzija, var izraisīt arī pārmērīgu augšanu, kā arī.
Gan gigantismam, gan akromegālijai ir nedaudz līdzīgas prezentācijas. Abiem stāvokļiem var būt galvassāpes hipofīzes hormonu sekrēcijas dēļ audzēji. Redzes traucējumi ir raksturīgi bieži hipofīzes audzēja nospiešanas dēļ uz redzes dobuma. Abi apstākļi var izraisīt pārmērīgu svīšanu, vieglu vai mērenu aptaukošanos un osteoartrītu. Abiem nosacījumiem ir nepieciešams augšanas hormonu līmenis, CT smadzenes, seruma prolaktīna līmenis, tukšā dūšā cukura līmenis asinīs testēšana. Somatostatīns anti-augšanas hormonā un ir ļoti efektīvs pret augšanas hormona pārpalikumu. Dopamīns agonisti un ķirurģija ir citas iespējas.
Gigantisms ir rezultāts, ja slimības mehānisms sākas bērnībā. Gigantisms ir ārkārtīgi reti sastopams; līdz šim ir ziņots tikai par 100 gadījumiem. Gigantisms var sākties jebkurā vecumā pirms epifīzes saplūšanas pubertātes laikā. Tam raksturīgas galvassāpes, redzes traucējumi, aptaukošanās, locītavu sāpes un pārmērīga svīšana. Gigantisma mirstības rādītāji bērnībā nav zināmi mazā gadījumu skaita dēļ.
Akromegālija ir rezultāts, ja slimības mehānisms sākas pēc pubertātes. Akromegālija ir izplatītāka par gigantismu. Akromegālija sākas ap 3rd desmitgadē. Akromegālijai ir arī līdzīgi simptomi kā gigantismam, taču tie parādās tikai vēlāk dzīvē. Ar akromegāliju mirstība ir divas līdz trīs reizes lielāka nekā vispārējā populācijā.
Kāda ir atšķirība starp akromegāliju un gigantismu?
• Akromegālija ir izplatītāka par gigantismu. Gigantisms ir ārkārtīgi reti sastopams. Līdz šim ir ziņots tikai par 100 gadījumiem.
• Gigantisma mirstības līmenis bērnībā nav zināms mazā gadījumu skaita dēļ. Ar akromegāliju mirstība ir divas līdz trīs reizes lielāka nekā vispārējā populācijā.
• Gigantisms var sākties jebkurā vecumā pirms epifīzes saplūšanas pubertātes laikā. Akromegālija sākas ap 3. gadu desmitu.
• Gigantismam raksturīgs pārmērīgs augstums, bet akromegālijai - pārmērīga apakšējā žokļa, mēles un pirkstu galu augšana.