Atšķirība starp MDS un leikēmiju

Galvenā atšķirība - MDS vs leikēmija
 

MDS un leikēmija rodas patoloģiju dēļ kaulu smadzenēs. Leikēmiju var definēt kā patoloģisku ļaundabīgu monoklonālu balto asins šūnu uzkrāšanos kaulu smadzenēs. Mielodisplastiskie sindromi vai MDS attiecas uz iegūto kaulu smadzeņu traucējumu kopumu, kas rodas cilmes šūnu defektu dēļ. Leikēmija ir ļaundabīgs audzējs, bet mielodisplāzija ir prekursora bojājums, kas var pakļaut ļaundabīgu transformāciju. Šī ir galvenā atšķirība starp MDS un leikēmiju.

SATURS

1. Pārskats un galvenās atšķirības
2. Kas ir MDS (mielodisplastiskie sindromi)
3. Kas ir leikēmija
4. Līdzības starp MDS un leikēmiju
5. Salīdzinājums blakus - MDS vs leikēmija tabulas formā
6. Kopsavilkums

Kas ir MDS?

Mielodisplastiskie sindromi (MDS) apraksta iegūto kaulu smadzeņu traucējumu kopumu, kas rodas cilmes šūnu defektu dēļ. Šo traucējumu raksturīgā iezīme ir pieaugošā kaulu smadzeņu mazspēja ar visām kvantitatīvajām un kvalitatīvajām novirzēm visās mieloīdu šūnu līnijās (t.i., sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un trombocītu skaitā). Tiek uzskatīts, ka somatisko punktu mutācijas tādos gēnos kā TP53 un E2H2 ir šī stāvokļa galvenais cēlonis.

Klīniskās pazīmes

MDS parasti novēro gados vecākiem cilvēkiem. Visbiežāk novērotās izpausmes ir,

• Anēmija
• Asiņošana pancitopēnijas dēļ
• Neitropēnija
• Monocitoze
• Trombocitopēnija

Šīs funkcijas var redzēt vai nu atsevišķi, vai kopā ar otru.

Neskatoties uz pancitopēnijas klātbūtni, kaulu smadzenēs ir palielināta šūnu koncentrācija. Dizeritopoēze ir bieži sastopama komplikācija. Granulocītu prekursoriem un megakariocītiem ir patoloģiska morfoloģija.

01. attēls: mielodisplāzija

PVO MDS klasifikācija

Slimība	Kaulu smadzeņu sprādzieni (%)	Klīniskā prezentācija	Citogēnās novirzes (%)
Ugunsizturīga anēmija	<5	Anēmija	25
Ugunsizturīga anēmija ar gredzena sideroblastiem	<5	Anēmija,> 15% gredzenotu sideroblastu eritrocītu prekursoros	5-20
MDS ar izolētu del	<5	Anēmija, normāli trombocīti	100
Ugunsizturīga citopēnija ar daudzrindu displāziju	<5	Bicitopēnija vai pancitopēnija	50
Ugunsizturīga anēmija ar pārmērīgu blastu-1	5.-9	Citopēnija ar perifēro asiņu blastu (<5%)	30-50
Ugunsizturīga anēmija ar pārmērīgu blastu-1	10-19	Citopēnija ar perifēro asiņu blastu	50-70
Mieloplastiskais sindroms, neklasificēts	<5	Neitropēnija un trombocitopēnija	50

Izmeklēšana

• Asins un kaulu smadzeņu šūnu pārbaude, kas iegūta no asins parauga, un kaulu smadzeņu biopsija.

Pārvaldība

Pacienti ar <5% of blasts in the bone marrow undergo a conservative management that includes,

• Sarkano šūnu un trombocītu pārliešana
• Antibiotikas infekcijai

Ja blastu procentuālais daudzums kaulu smadzenēs ir> 5%, ārstēšanu veic ar šādām procedūrām,

• Atbalsta aprūpe, lai samazinātu citu komplikāciju rašanās risku
• Ķīmijterapija
• Lenalidomīda ievadīšana
• Kaulu smadzeņu transplantācija

Kas ir leikēmija?

Leikēmiju var definēt kā patoloģisku ļaundabīgu monoklonālu balto asins šūnu uzkrāšanos kaulu smadzenēs. Tā rezultātā rodas kaulu smadzeņu mazspēja, kas izraisa anēmiju, neitropēniju un trombocitopēniju. Parasti sprādzienbīstamo šūnu īpatsvars pieaugušo kaulu smadzenēs ir mazāks par 5%. Bet leikēmiskajā kaulu smadzenēs šī proporcija pārsniedz 20%.

Leikēmijas veidi

Pastāv 4 leikēmijas pamata apakštipi,

• Akūta mieloleikoze (AML)
• Akūta limfoblastiskā leikēmija (ALL)
• Hroniska mieloleikoze (AML)
• Hroniska limfoleikoze (CLL)

Šīs slimības ir retāk sastopamas, un to sastopamība gadā ir 10/1000000. Parasti leikēmija var rasties jebkurā vecumā. Bet VIS galvenokārt novēro bērnībā, turpretī CLL bieži rodas gados vecākiem cilvēkiem. Etioloģiskie aģenti, kas izraisa leikēmiju, ietver starojumu, vīrusus, citotoksiskos līdzekļus, imūnsupresiju un ģenētiskos faktorus. Slimības diagnozi var veikt, pārbaudot perifēro asiņu un kaulu smadzeņu iekrāsotu priekšmetstiklu. Apakšklasifikācijai un prognozēšanai būtiska nozīme ir imūnfenotipizēšanai, citoģenētikai un molekulārajai ģenētikai..

Akūta leikēmija

Akūtas leikēmijas sastopamība palielinās, pieaugot vecumam. Vidējais akūtas mieloblastiskās leikēmijas izpausmes vecums ir 65 gadi. Akūta leikēmija var rasties de novo vai iepriekšējas citotoksiskas ķīmijterapijas vai mielodisplāzijas dēļ. Akūtai limfoblastiskai leikēmijai ir zemāks vidējais vecums. Tas ir visizplatītākais ļaundabīgais audzējs bērnībā.

VISU klīniskās pazīmes

• Elpas trūkums un nogurums
• Asiņošana un zilumi
• Infekcijas
• Galvassāpes / apjukums
• Kaulu sāpes
• Hepatosplenomegālija / limfadenopātija

AML klīniskās pazīmes

• Smaganu hipertrofija
• Violetas ādas nogulsnes
• Nogurums un elpas trūkums
• Infekcijas
• Asiņošana un zilumi
• Hepatosplenomegālija
• Limfadenopātija
• Sēklinieku paplašināšanās

Izmeklēšana

Diagnozes apstiprināšanai

• Asins daudzums - trombocītu un hemoglobīna līmenis parasti ir zems; Balto asins šūnu skaits parasti ir paaugstināts.
• Asins plēve - slimības izcelsmi var noteikt, novērojot pūtīšu šūnas. Audera stieņi ir redzami AML.
• Kaulu smadzeņu aspirācija - samazināta eritropoēze, samazināti megakariocīti un palielināta šūnas ir rādītāji, uz kuriem jāmeklē.
• Krūškurvja rentgenstūris
• Cerebrospinālā šķidruma pārbaude
• Koagulācijas profils

Plānošanas terapijai

• Seruma urātu un aknu bioķīmija
• Elektrokardiogrāfija / ehokardiogramma
• HLA tips
• Pārbaudiet HBV statusu

Pārvaldība

Neārstēta akūta leikēmija parasti ir letāla. Bet ar paliatīvo ārstēšanu dzīves ilgumu var pagarināt. Ārstnieciskās procedūras dažreiz var būt veiksmīgas. Neveiksmes cēlonis var būt slimības recidīvs vai terapijas komplikācijas, vai arī slimības nereaģējošā rakstura dēļ. VISĀ remisijas indukciju var veikt ar kombinētu Vinkristīna ķīmijterapiju. Pacientiem ar paaugstinātu risku var veikt alogēnas cilmes šūnu transplantācijas.

Hroniska mieloīdo leikēmija

CML ir mieloproliferatīvo jaunveidojumu ģimenes loceklis, kas rodas tikai pieaugušajiem. To nosaka Filadelfijas hromosomas klātbūtne, un tā gaita progresē lēnāk nekā akūta leikēmija.

Klīniskās pazīmes

• Simptomātiska anēmija
• Diskomforts vēderā
• Svara zudums
• Galvassāpes
• Zilumi un asiņošana
• Limfadenopātija

Izmeklēšana

• Asins skaits - hemoglobīna līmenis ir zems vai normāls. Trombocītu līmenis ir zems, normāls vai paaugstināts. WBC ir paaugstināts.
• Nobriedušu mieloīdu prekursoru klātbūtne asins plēvē
• Paaugstināta šūnu koncentrācija ar paaugstinātiem mieloīdu prekursoriem kaulu smadzenēs aspirējas.

Pārvaldība

Pirmās līnijas zāles CML ārstēšanā ir Imatinibs (Glivec), kas ir tirozīnkināzes inhibitors. Otrās līnijas procedūras ietver ķīmijterapiju ar hidroksiurīnvielu, alfa interferonu un alogēno cilmes šūnu transplantāciju.

Hroniska limfoleikoze

CLL ir visizplatītākā leikēmija, kas galvenokārt rodas vecumdienās. To izraisa mazu B limfocītu klonālā izplešanās.

Klīniskās pazīmes

• Asimptomātiska limfocitoze
• Limfadenopātija
• Smadzeņu mazspēja
• Hepatosplenomegālija
• B simptomi

02 attēls: Biežākie leikēmijas simptomi

Izmeklēšana

• Asins skaitā var novērot ļoti augstu balto asins šūnu līmeni
• Asins plēvītes var redzēt asins plēvē

Pārvaldība

Ārstēšana tiek veikta traucējošai organomegālijai, hemolītiskām epizodēm un kaulu smadzeņu nomākšanai. Rituksimabs kombinācijā ar fludarabīnu un ciklofosfamīdu parāda dramatisku reakcijas ātrumu.

Kādas ir MDS un leikēmijas līdzības??

• Abi ir hematoloģiski traucējumi, kas rodas kaulu smadzeņu patoloģiju dēļ.

• Abu slimību diagnosticēšanai tiek veikta asins plēves un kaulu smadzeņu biopsijas pārbaude

Kāda ir atšķirība starp MDS un leikēmiju?

MDS vs leikēmija
Mielodisplastiskie sindromi raksturo iegūto kaulu smadzeņu traucējumu kopumu, kas rodas cilmes šūnu defektu dēļ.	Leikēmiju var definēt kā patoloģisku ļaundabīgu monoklonālu balto asins šūnu uzkrāšanos kaulu smadzenēs.
Veids
Tas ir priekšgājēja bojājums, kam ir ļaundabīgas pārvērtības potenciāls.	Tas ir ļaundabīgs audzējs.
Sastopamība
Parasti to novēro gados vecākiem cilvēkiem.	To var novērot jebkurā vecuma grupā, bet pieaugušie šo stāvokli ietekmē vairāk nekā bērni.
Klīniskās pazīmes
Kopējās klīniskās pazīmes ir, · Anēmija · Asiņošana pancitopēnijas dēļ · Neitropēnija · Monocitoze Trombocitopēnija	Bieži novērotas leikēmijas klīniskās pazīmes, · Smaganu hipertrofija · Violetas ādas nogulsnes · Nogurums un elpas trūkums Galvassāpes / apjukums · Infekcijas Kaulu sāpes · Asiņošana un zilumi · Hepatosplenomegālija Sēklinieku paplašināšanās · Limfadenopātija
Pārvaldība
Pacienti ar <5% of blasts in the bone marrow undergo a conservative management that includes, · Sarkano asins šūnu un trombocītu pārliešana · Antibiotikas infekciju ārstēšanai Ja blastu procentuālais daudzums kaulu smadzenēs ir> 5%, ārstēšanu veic ar šādām procedūrām, · Atbalsta pasākumi, lai mazinātu citu komplikāciju rašanās risku · Ķīmijterapija · Lenalidomīda ievadīšana Kaulu smadzeņu transplantācija	Vadība atšķiras atkarībā no pacienta leikēmijas veida. Liela loma leikēmijas ārstēšanā ir ķīmijterapijai.

Kopsavilkums - MDS vs leikēmija

Mielodisplastiskie sindromi (MDS) apraksta iegūto kaulu smadzeņu traucējumu kopumu, kas rodas cilmes šūnu defektu dēļ, turpretī leikēmija ir patoloģiski ļaundabīgu monoklonālu balto asins šūnu uzkrāšanās kaulu smadzenēs. Mielodisplāzija ir priekšteča bojājums, kas var pakļaut ļaundabīgu transformāciju, bet leikēmija ir ļaundabīgs audzējs. Šī ir galvenā atšķirība starp MDS un leikēmiju.

Lejupielādējiet MDS vs leikēmijas PDF versiju

Varat lejupielādēt šī raksta PDF versiju un izmantot to bezsaistes vajadzībām, kā norādīts citēšanas piezīmēs. Lūdzu, lejupielādējiet šeit PDF versiju. Starpība starp MDS un leikēmiju

Atsauces:

1. Kumars, Pārveins J. un Maikls L. Klārks. Kumar & Clark klīniskās zāles. Edinburga: W.B. Saunders, 2009. gads.

Attēla pieklājība:

1. Emīlija Patonaja “Granulocītiskā displāzija” - Savs darbs (CC BY-SA 4.0), izmantojot Commons Wikimedia
2. “Leikēmijas simptomi”, autors Mikael Häggström - (Public Domain), izmantojot Commons Wikimedia