Atšķirība starp policitēmiju un policitēmiju Vera

Galvenā atšķirība - policitēmija vs policitēmija Vera
 

Policitēmija tiek definēta kā eritrocītu skaita, hemoglobīna un PCV palielināšanās. Šis nosacījums var būt dažādu iemeslu dēļ. Kad pacients iegūst policitēmiju kā pamata slimības stāvokļa turpinājumu, to sauc par sekundāru policitēmiju. No otras puses, policitēmija, kas rodas fizioloģisko mehānismu primārā sabrukuma dēļ, kas atbild par hemoglobīna sintēzi, ir zināma kā primārā policitēmija. Polycythemia vera ir visizplatītākais primārās policitēmijas cēlonis, un to definē kā klonālo cilmes šūnu traucējumu, kurā notiek izmaiņas pluripotentā priekšteča šūnā, kas izraisa eritroīdu, mieloīdu un megakariocitisko priekšteču šūnu pārmērīgu proliferāciju. Galvenā atšķirība starp policitēmiju un polycythemia vera ir tā policitēmija ir eritrocītu skaita, hemoglobīna un PCV palielināšanās, savukārt policitēmija vera ir viens no policitēmijas cēloņiem.

SATURS

1. Pārskats un galvenās atšķirības
2. Kas ir policitēmija 
3. Kas ir policitēmijas vēra
4. Līdzības starp policitēmiju un policitēmiju Vera
5. Blakus salīdzinājums -Polititēmija vs Polycythemia Vera tabulas formā
6. Kopsavilkums

Kas ir policitēmija?

Policitēmija tiek definēta kā eritrocītu skaita, hemoglobīna un PCV palielināšanās. Pastāv divas galvenās policitēmijas formas kā absolūtā eritrocitoze un relatīvā eritrocitoze; iekšā absolūta eritrocitoze, ir patiess sarkano asins šūnu skaita pieaugums un relatīvā eritrocitoze, ar normālu eritrocītu daudzumu samazinās plazmas tilpums.

Cēloņi

Primārā policitēmija

• Policitēmija Vera
• Eritropoetīna receptoru mutācijas
• Augsti skābekļa afinitātes hemoglobīni

Sekundārā policitēmija

- Hipoksiska eritropoetīna līmeņa paaugstināšanās

• Liels augstums
• Hroniska plaušu slimība
• Sirds slimība
• Miega apnoja
• Morbid aptaukošanās
• Smaga smēķēšana
• Paaugstināta afinitāte pret hemoglobīnu

- Neatbilstošs eritropoetīna līmeņa paaugstināšanās

• Nieru šūnu karcinomas
• Aknu šūnu karcinomas
• Virsnieru audzēji
• Smadzeņu hemangioblastomas
• Masīva dzemdes leiomyoma
• Pārmērīga eritropoetīna ievadīšana

Eritropoetīna līmenis ir normāls vai paaugstināts sekundārā policitēmijas gadījumā.

Sekundārās policitēmijas ārstē, pārvaldot pamata cēloni. Jebkurš audzējs, kas tieši vai netieši izraisa eritropoetīna ražošanas palielināšanos, ir ķirurģiski jānozīmē. Smagos smēķētājus biežāk ietekmē sekundārā policitēmija, jo paaugstināts karboksilētā hemoglobīna līmenis stimulē eritropoetīna dabiskos veidus. Tromboze, asiņošana un sirds mazspēja ir sekundāras policitēmijas komplikācijas. Venēcija var būt noderīga arī simptomu mazināšanā, īpaši, ja PCV ir lielāks par 0,55 / mikro litrs.

Kas ir Polycythemia Vera?

Polycythemia vera ir klonālo cilmes šūnu slimība, kurā notiek izmaiņas pluripotenta priekšteča šūnā, izraisot eritroīdu, mieloīdu un megakariocitisko priekšteču šūnu pārmērīgu proliferāciju. Lielākajai daļai pacientu, kas cieš no šī stāvokļa, ir iegūtas mutācijas JAK2 gēnā.

Klīniskās pazīmes

Notiek mānīgs sākums. Parasti prezentācija ir gados vecāks pacients, kas vecāks par 60 gadiem un sūdzas par nogurumu, depresiju, vertigo un troksni ausīs..

Izņemot šos nespecifiskos simptomus, pacientam var būt,

• Hipertensija
• Stenokardija
• Intermitējoša klaudēšana
• Asiņošanas tendence
• Smags nieze pēc labas vannas
• Podagra
• Asiņošana
• Tromboze
• Pārpilnība

Diagnostikas kritēriji

Galvenie kritēriji

• Hemoglobīna līmenis pārsniedz 185 g / l vīriešiem un 165 g / l sievietēm
• JAK2 mutācijas klātbūtne

Nelieli kritēriji

• Kaulu smadzeņu biopsija, kas parāda hipercelulitāti vecumam ar panmyelosis
• Pazemināts eritropoetīna līmenis serumā
• Endogēno eritroīdu veidošanās kolonija in vitro

Lai diagnosticētu PV, vajadzētu būt vismaz vienam mazsvarīgam kritērijam ar abiem galvenajiem kritērijiem un vienam galvenajam kritērijam ar jebkuru no mazajiem kritērijiem..

Pārvaldība

Pārvaldības mērķis ir uzturēt normālu asins daudzumu, lai novērstu tādas komplikācijas kā tromboze. PV pārvaldībā galvenie ir šādi intervences pasākumi

• Venēcija
• Ķīmijterapija
• Aspirīna mazas devas ievadīšana pacientiem, kuriem iepriekš bijušas trombozes epizodes.
• Anagrelīda ievadīšana, lai novērstu megakariocītu diferenciāciju

30% pacientu ar PV var būt mielofibroze, un 5% pacientu var saslimt ar mieloblastisko leikēmiju.

Kādas ir līdzības starp policitēmiju un policitēmiju Vera?

• Polycythemia vera ir visredzamākais primārās policitēmijas cēlonis.

Kāda ir atšķirība starp policitēmiju un policitēmiju Vera?

Policitēmija pret policitēmiju Vera
Policitēmija tiek definēta kā eritrocītu skaita, hemoglobīna un PCV palielināšanās.	Polycythemia vera ir klonālo cilmes šūnu slimība, kurā notiek izmaiņas pluripotentā priekšteča šūnā, kas izraisa eritroīdu, mieloīdu un megakariocitisko priekšteču šūnu pārmērīgu proliferāciju.
Cēloņi
Primārā policitēmija Policitēmija Vera Eritropoetīna receptoru mutācijas Augsti skābekļa afinitātes hemoglobīni Sekundārā policitēmija - Hipoksiska eritropoetīna līmeņa paaugstināšanās Liels augstums Hroniska plaušu slimība Sirds slimība Miega apnoja Morbid aptaukošanās Smaga smēķēšana Paaugstināta afinitāte pret hemoglobīnu - Neatbilstošs eritropoetīna līmeņa paaugstināšanās Nieru šūnu karcinomas Aknu šūnu karcinomas Virsnieru audzēji Smadzeņu hemangioblastomas Masīva dzemdes leiomyoma Pārmērīga eritropoetīna ievadīšana	Polycythemia vera, kas ir visredzamākais primārās policitēmijas cēlonis, rodas JAK2 gēna mutācijas dēļ.
Pārvaldība
Sekundārās policitēmijas ārstē, pārvaldot pamata cēloni. Jebkurš audzējs, kas tieši vai netieši izraisa eritropoetīna ražošanas palielināšanos, ir ķirurģiski jānozīmē. Venēcija var būt noderīga arī simptomu mazināšanā, īpaši, ja PCV ir lielāks par 0,55 / mikro litrs.	Pārvaldības mērķis ir uzturēt normālu asins daudzumu, lai novērstu tādas komplikācijas kā tromboze. PV pārvaldībā galvenie ir šādi intervences pasākumi Venēcija Ķīmijterapija Aspirīna mazas devas ievadīšana pacientiem, kuriem iepriekš bijušas trombozes epizodes. Anagrelīda ievadīšana, lai novērstu megakariocītu diferenciāciju 30% pacientu ar PV var būt mielofibroze un 5% pacientu mieloblastiskā leikēmija.
Komplikācija
Tromboze, sirds mazspēja un asiņošana ir galvenās policitēmijas komplikācijas dažādu iemeslu dēļ, izņemot polycythemia vera.	Papildus trombozei, sirds mazspējai un asiņošanai pacienti var attīstīt mielofibrozi un mieloblastisko leikēmiju.

Kopsavilkums - policitēmija salīdzinājumā ar policitēmiju Vera

Policitēmija tiek definēta kā eritrocītu skaita, hemoglobīna un PCV palielināšanās. Polycythemia vera ir klonālo cilmes šūnu slimība, kurā notiek izmaiņas pluripotentā priekšteča šūnā, kas izraisa eritroīdu, mieloīdu un megakariocitisko priekšteču šūnu pārmērīgu proliferāciju. Būtībā nav atšķirības starp policitēmiju un Polycythemia Vera. Polycythemia vera ir viens no daudzajiem policitēmijas cēloņiem, kas rodas JAK2 gēna defekta dēļ.

Atsauce:

1.Kumars, Pārveins Dž. Un Maikls L. Klārks. Kumar & Clark klīniskās zāles. Edinburga: W.B. Saunders, 2009. gads.

Attēla pieklājība:

1. “Sarkano asins šūnu ilustrācija”, autors Donalds Bliss (ilustrators) - Nacionālais vēža institūts (Public Domain), izmantojot Commons Wikimedia
2. “ASV Navy 060505-N-2832L-050 Hospital Corpsman Megan Beach pārbauda asiņu plūsmu caur šūnu saudzētāju, veicot apmācību par antilogous asins pārliešanu”. Autors: US Navy, žurnālista jūrnieka mācekļa Maika Leporati foto - (Public Domain) izmantojot Commons Wikimedia