Atšķirība starp trombocitopēniju un hemofiliju

Galvenā atšķirība - trombocitopēnija vs hemofilija

Neparasti zems trombocītu līmenis asinīs tiek saukts par trombocitopēniju. Tam nav ģenētiskas noslieces, un to visbiežāk izraisa dažādi iegūti cēloņi, kas pasliktina trombocītu veidošanos. Tajā pašā laikā ir pareizāk uzskatīt trombocitopēniju par klīnisku pazīmi, nevis par atsevišķu slimību. Neatkarīgi no trombocitopēnijas un nedaudziem citiem saslimšanas gadījumiem, lielāko daļu hematoloģisko traucējumu izraisa iedzimtā ģenētiskā iedarbība, ko visbiežāk pārnēsā nākamajai pēcnācēju paaudzei, izmantojot sievietes nesējas. Hemofilija ir viens no šādiem hematoloģiskiem traucējumiem, ko gandrīz tikai novēro vīriešiem, un tas ir VIII vai IX faktora deficīta dēļ. Galvenā atšķirība starp trombocitopēniju un hemofiliju ir tā, ka trombocitopēnija ir trombocītu līmeņa pazemināšanās, savukārt hemofilija ir VIII vai IX faktora koncentrācijas samazināšanās.

SATURS

1. Pārskats un galvenās atšķirības
2. Kas ir trombocitopēnija
3. Kas ir hemofilija
4. Trombocitopēnijas un hemofilijas līdzības
5. Salīdzinājums blakus - trombocitopēnija pret hemofiliju tabulas formā
6. Kopsavilkums

Kas ir trombocitopēnija?

Neparasti zems trombocītu līmenis asinīs tiek saukts par trombocitopēniju. Pacientiem ar šo stāvokli ir tendence asiņot, un asiņošana acīmredzami notiek no maziem kapilāriem un venulām, nevis no lieliem traukiem. Līdz ar to visā ķermeņa audos var būt daudz atkārtotu asiņošanu. Uz ādas tas izpaužas kā trombocītiska purpura, ko raksturo nelielu purpura pūtīšu klātbūtne.

Asiņošana nenotiek, kamēr trombocītu līmenis nenoslīd zem 50000 /.

Klīniskās pazīmes

• Petehijas
• Viegli zilumi
• Ilgstoša asiņošana pat pēc neliela savainojuma
• Asiņošana no smaganām
• Epistaksa
• Hematūrija
• Smaga menstruālā asiņošana
• Ādas dzeltenīga krāsas maiņa (dzelte)

01. attēls. Trombocītiskā purpura

Cēloņi

• Splenomegālija
• Leikēmija
• Idiopātiska trombocitopēnija
• Hronisks alkoholisms
• Vīrusu infekcijas, piemēram, C hepatīts
• Grūtniecība
• Dažādu zāļu, piemēram, heparīna, nelabvēlīgā ietekme
• Hemolītiski urēmiskais sindroms

Izmeklēšana

Pilns asins skaits var atklāt patoloģiski zemu trombocītu līmeni. Var būt nepieciešami papildu izmeklējumi, pamatojoties uz klīniskajām aizdomām par pamata patoloģiju.

Pārvaldība

• Ja trombocitopēnija rodas imūnās reakcijas dēļ, jāievada imunitāti nomācoši līdzekļi. Kortikosteroīdi ir izvēlētās zāles, lai nomāktu nevajadzīgus iekaisuma procesus un veicinātu trombocītu veidošanos
• Letāli zems trombocītu līmenis var prasīt tūlītēju asins produktu un trombocītu pārliešanu, lai izvairītos no dzīvībai bīstama
• Ja trombocitopēnijas cēlonis ir splenomegālija, ir nepieciešama liesas ķirurģiska rezekcija.
• Atkarībā no pamata patoloģijas var būt vajadzīgas dažādas citas medicīniskas un ķirurģiskas iejaukšanās

Kas ir hemofilija?

Hemophilia ir hematoloģiski traucējumi, ko gandrīz tikai novēro vīriešiem. Vairumā gadījumu šī slimība rodas VIII asinsreces faktora trūkuma dēļ, šajā gadījumā to sauc par klasiskā hemofilija vai hemofilija A. Otra retāk sastopama hemofilijas forma, kas pazīstama kā hemofilija B, rodas asinsreces faktora IX trūkuma dēļ.

Abu šo faktoru pārmantojamība notiek caur sieviešu hromosomām. Līdz ar to sievietes izredzes iegūt hemofiliju ir ārkārtīgi zemas, jo maz ticams, ka abas viņu hromosomas tiks mutētas vienlaikus. Sievietes, kurām ir tikai viena hromosoma, sauc par hemofilijas nesējiem.

02 attēls: Hemofilijas ģenētiskā transmisija

Klīniskās pazīmes

• Smaga hemofilija (faktora koncentrācija ir mazāka par 1 SV / dL)

To raksturo spontāna asiņošana no agras dzīves, parasti locītavās un muskuļos. Ja tas netiek pareizi ārstēts, pacients var iegūt locītavu deformācijas un pat tikt kropļots.

• Mērena hemofilija (faktora koncentrācija ir no 1-5 SV / dL)

Tas ir saistīts ar smagu asiņošanu pēc traumas un neregulāru spontānu asiņošanu.

• Viegla hemofilija (faktora koncentrācija ir lielāka par 5 SV / dL)

Šajā stāvoklī nav spontānas asiņošanas. Asiņošana notiek tikai pēc traumas vai operāciju laikā.

Izmeklēšana

• Protrombīna laiks ir normāls
• APTT ir palielināts
• VIII vai IX faktora līmenis ir neparasti zems

Ārstēšana

• VIII vai IX faktora intravenozas infūzijas, lai normalizētu to līmeni

VIII faktora pusperiods ir 12 stundas. Tāpēc tas jāievada vismaz divas reizes dienā, lai uzturētu atbilstošu līmeni. No otras puses, pietiek ar IX faktora infūziju reizi nedēļā, jo tā pussabrukšanas periods ir 18 stundas.

Kādas ir līdzības starp trombocitopēniju un hemofiliju?

• Abi ir hematoloģiski traucējumi.
• Patoloģiska asiņošana ir visizplatītākā un pamanāmākā gan trombocitopēnijas, gan hemofilijas klīniskā pazīme.

Kāda ir atšķirība starp trombocitopēniju un hemofiliju?

Trombocitopēnija vs hemofilija
Neparasti zems trombocītu līmenis asinīs tiek saukts par trombocitopēniju.	Hemophilia ir hematoloģiski traucējumi, ko gandrīz tikai novēro vīriešiem.
Trūkums
Ir trombocītu deficīts.	Pastāv VIII vai IX faktora deficīts.
Asiņošana
Asiņošana galvenokārt notiek no maziem kapilāriem un venulām.	Lielie asinsvadi ir visizplatītākā asiņošanas vieta hemofilijā.
Ģenētika
Tas nav ģenētisks traucējums.	Šī ir ģenētiska slimība.
Pacienti
Gan vīrieši, gan sievietes tiek skarti vienādi.	Tas gandrīz tikai ietekmē vīriešus.
Klīniskās pazīmes
Visievērojamākās ir klīniskās pazīmes, · Petehijas · Viegli zilumi · Ilgstoša asiņošana pat pēc nelieliem ievainojumiem · Asiņošana no smaganām · Epistaxis · Hematūrija · Smaga menstruālā asiņošana · Dzeltenīga ādas krāsa (dzelte)	Klīniskais attēls mainās atkarībā no slimības smaguma pakāpes. · Smaga hemofilija (faktora koncentrācija ir mazāka par 1 SV / dL) Sākotnējā dzīves posmā parasti rodas spontāna asiņošana locītavās un muskuļos. Pareizas ārstēšanas trūkums var izraisīt locītavu deformācijas · Mērena hemofilija (faktora koncentrācija ir no 1-5 SV / dL) Tas ir saistīts ar smagu asiņošanu pēc traumas un neregulāru spontānu asiņošanu. · Viegla hemofilija (faktora koncentrācija ir lielāka par 5 SV / dL) Šajā stāvoklī nav spontānas asiņošanas. Asiņošana notiek tikai pēc traumas vai operāciju laikā.
Cēloņi
Biežākie trombocitopēnijas cēloņi ir, · Splenomegālija · Leikēmija Idiopātiska trombocitopēnija · Hronisks alkoholisms · Vīrusu infekcijas, piemēram, C hepatīts · Grūtniecība · Dažādu zāļu, piemēram, heparīna, nelabvēlīgā ietekme Hemolītiski urēmiskais sindroms	Hemophilia ir iedzimta slimība, kurai nav zināmu iegūto cēloņu.
Izmeklēšana
Pilns asins skaits var atklāt patoloģiski zemu trombocītu līmeni.	Diagnoze tiek veikta, izmantojot šādu pētījumu rezultātus · Protrombīna laiks - normāls · APTT - palielināts · VIII vai IX faktora līmenis ir neparasti zems
Pārvaldība
· Ja trombocitopēnija rodas imūnās reakcijas dēļ, jāievada imunitāti nomācoši līdzekļi. Kortikosteroīdi ir izvēlētās zāles, lai nomāktu nevajadzīgus iekaisuma procesus un veicinātu trombocītu veidošanos · Nāvējoši zems trombocītu līmenis prasa tūlītēju asins produktu un trombocītu pārliešanu, lai izvairītos no dzīvībai bīstamām komplikācijām. · Ja trombocitopēnijas cēlonis ir splenomegālija, nepieciešama liesas ķirurģiska rezekcija. · Atkarībā no pamata patoloģijas var būt vajadzīgas dažādas citas medicīniskas un ķirurģiskas iejaukšanās.	VIII vai IX faktora intravenoza infūzija, lai normalizētu to līmeni, ir galvenā iejaukšanās hemofilijas ārstēšanā..

Kopsavilkums - trombocitopēnija pret hemofiliju

Neparasti zems trombocītu līmenis asinīs tiek saukts par trombocitopēniju. Hemofilija, no otras puses, ir hematoloģiski traucējumi, ko izraisa VIII vai IX faktora deficīts, un to gandrīz tikai novēro vīriešiem. Galvenā atšķirība starp trombocitopēniju un hemofiliju ir tā, ka trombocitopēnijas gadījumā trombocītu līmenis pazeminās, bet hemofilijas gadījumā nenormāli samazinās VIII vai IX faktora koncentrācija..

Atsauces

1. Kumars, Pārveins J. un Maikls L. Klārks. Kumar & Clark klīniskās zāles. Edinburga: W.B. Saunders, 2009. gads.
2. Hall, Džons E. un Artūrs C. Gytons. Gytona un Hallas mācību grāmata par medicīnisko fizioloģiju. 12. ed. Filadelfija, PA: Elsevier, 2016.

Attēla pieklājība:

1. Lietotājs “Purpura”: Hektor - angļu valodas Vikipēdija (CC BY-SA 3.0), izmantojot Commons Wikimedia
2. “Hemophilia 02”, ko izveidojis Nacionālais Sirds Plaušu un Asins Institūts (NIH) - Nacionālais Sirds Plaušu un Asins Institūts (NIH) (Public Domain), izmantojot Commons Wikimedia