Atšķirība starp parasto hemoglobīnu un sirpjveida šūnu hemoglobīnu
Share
Galvenā atšķirība - normāls hemoglobīns vs sirpjveida šūnu hemoglobīns
Hemoglobīns (Hgb) ir galvenā olbaltumvielu molekula, kas nodrošina sarkano asins šūnu tipisko formu - apaļu formu ar šauru centru. Hemoglobīna molekulu veido četras apakšproteīna molekulas, kurās divas ķēdes ir alfa globulīna ķēdes, bet pārējās divas ir beta globulīna ķēdes. Dzelzs atomi hemoglobīnā un sarkano asins šūnu forma ir svarīgi skābekļa transportēšanai caur asinīm. Ja hemoglobīna forma tiek iznīcināta, tas nespēj transportēt skābekli caur asinīm. Sirpjveida šūnu hemoglobīns ir viens no patoloģiskas hemoglobīna molekulas veidiem, kas izraisa anēmijas apstākļus, ko sauc par sirpjveida šūnu anēmiju. Galvenā atšķirība starp parasto un sirpjveida šūnu hemoglobīnu ir tā normālā hemoglobīnā ir glutamīnskābe 6th beta globulīna ķēdes aminoskābju secības pozīcija tā kā sirpjveida šūnu hemoglobīnā ir valīns 6th beta globulīna ķēdes stāvoklis. Normālais sirpjveida un sirpjveida šūnu hemoglobīns beta ķēdēs atšķiras tikai ar vienu aminoskābi.
SATURS
1. Pārskats un galvenās atšķirības
2. Kas ir normāls hemoglobīns
3. Kas ir sirpjveida šūnu hemoglobīns
4. Salīdzinājums blakus - normāls hemoglobīns pret sirpjveida šūnu hemoglobīnu
5. Kopsavilkums
Kas ir normāls hemoglobīns?
Hemoglobīns ir dzelzi saturošs metalloproteīns, kas atrodams eritrocītos. Tas ir atbildīgs par skābekļa transportēšanu no plaušām uz ķermeņa audiem un orgāniem un oglekļa dioksīda transportēšanu no ķermeņa audiem uz plaušām. Tas ir arī pazīstams kā skābekli pārnēsājošs proteīns asinīs. Tas ir sarežģīts proteīns, kas sastāv no četrām mazām olbaltumvielu apakšvienībām un četrām hema grupām, kurās ir dzelzs atomi, kā parādīts 01. attēlā. Hemoglobīnam ir augsta afinitāte pret skābekli. Hemoglobīna molekulā atrodas četras skābekļa saistīšanas vietas. Tiklīdz hemoglobīns ir piesātināts ar skābekli, asinis kļūst spilgti sarkanā krāsā un ir pazīstamas kā skābekļa piedevas asinis. Otrais hemoglobīna stāvoklis, kurā trūkst skābekļa, ir pazīstams kā deoksihemoglobīns. Šajā stāvoklī asinīm ir tumši sarkana krāsa.
Dzelzs atomi, kas iestrādāti hemoglobīna hema savienojumā, galvenokārt atvieglo skābekļa un oglekļa dioksīda transportēšanu. Skābekļa molekulu saistīšana ar Fe+2 joni maina hemoglobīna molekulas uzbūvi. Dzelzs atomi hemoglobīnā arī palīdz saglabāt sarkano asins šūnu tipisko formu. Tāpēc dzelzs ir būtisks elements, kas atrodams eritrocītos.
01. attēls: normāls hemoglobīns
Kas ir sirpjveida šūnu hemoglobīns?
Sirpjveida šūnu anēmija ir asins slimība, ko izraisa patoloģiski hemoglobīna proteīni, kas atrodas eritrocītos. Sirpjveida šūnu hemoglobīns ir patoloģiska hemoglobīna veids, kas atrodams eritrocītos. Tos sauc arī par hemoglobīnu S. Viņiem ir sirpjveida vai pusmēness formas. Tie tiek ražoti sirpjveida šūnu gēna mutācijas rezultātā. Šī mutācija maina atsevišķu aminoskābi normāla hemoglobīna beta ķēdes peptīda aminoskābju secībā. Sirpjveida šūnu hemoglobīns tāpat kā parastais hemoglobīns sastāv no divām alfa un divām beta subvienībām. Tomēr mutācijas dēļ beta subvienībās ir viena aminoskābju atšķirība. Normālajā hemoglobīnā 6th aminoskābju ķēdes stāvokli beta ķēdēs veido glutamīnskābe. Tomēr sirpjveida šūnu hemoglobīnā 6th pozīciju ieņem atšķirīga aminoskābe, ko sauc par valīnu. Lai arī tā ir viena aminoskābju atšķirība, tā ir dzīvībai bīstamas anēmijas cēlonis, ko sauc par sirpjveida šūnu slimību.
Kad valīns ir novietots 6th, tas izraisa beta ķēdi, veidojot izvirzījumu, kas sader ar citu hemoglobīna molekulu beta ķēdēm. Šie savienojumi liek sirpjveida šūnu hemoglobīnam apkopot viens otru, nepaliekot šķīdumā un transportējot skābekli. Tam ir stingra struktūra, un visbeidzot sarkanās asins šūnas priekšlaicīgi sadalās, kas noved pie anēmijas stāvokļiem.
02 attēls: sirpjveida šūnu hemoglobīns
Kāda ir atšķirība starp parasto hemoglobīnu un sirpjveida šūnu hemoglobīnu?
Normāls hemoglobīns pret sirpjveida šūnu hemoglobīnu | |
| Normāls hemoglobīns ir dzelzi saturošs proteīns eritrocītos, kas caur asinīm pārvadā skābekli un oglekļa dioksīdu. | Sirpjveida šūnu hemoglobīns ir neparasta hemoglobīna veids, kas izraisa sirpjveida formas sarkano asins šūnu aglutināciju asinīs. |
| Saīsinājums | |
| Parastā hemoglobīna saīsinājums ir HbA. | Sirpjveida šūnu hemoglobīna saīsinājums ir HbS. |
| Uzbūve | |
| Normāla hemoglobīna struktūru veido divas alfa ķēdes un divas beta ķēdes. | Sirpjveida šūnu hemoglobīna struktūru veido divas alfa ķēdes un divas S ķēdes. |
| Forma | |
| Normāls hemoglobīns ir apaļš ar šauru centru. | Sarkano asins šūnu forma, kas satur sirpjveida šūnu hemoglobīnu, ir pusmēness vai sirpjveida forma. |
| 6. aminoskābes pozīcija | |
| Sestajā pozīcijā beta globulīna ķēdes aminoskābju ķēdē ir glutamīnskābe. | Sesto pozīciju ieņem valīns sirpjveida šūnu hemoglobīnos. |
| Rezultāts | |
| Normāls hemoglobīns izraisa sarkano asins šūnu brīvu plūsmu asinsvados. | Sirpjveida šūnu hemoglobīns izraisa sarkano asins šūnu plūsmas bloķēšanu traukos. |
Kopsavilkums - normāls hemoglobīns vs sirpjveida šūnu hemoglobīns
Hemoglobīns ir skābekli transportējošais proteīns eritrocītos. Tas sastāv no četrām olbaltumvielu apakšvienībām, kuras sauc par alfa un beta ķēdēm. Tā ir dzelzi saturoša molekula, kas izraisa sarkano asins šūnu krāsu un apaļo formu. Sakarā ar mutācijām sarkano asins šūnu forma var atšķirties. Tas notiek sakarā ar patoloģiskām hemoglobīna molekulām eritrocītos. Sirpjveida šūnu hemoglobīns ir viena no šādām mutācijām. Viņi maina sarkano asins šūnu formu no apaļas līdz sirpja formai, kas galu galā noved pie sarkano asins šūnu priekšlaicīgas iznīcināšanas. Šis slimības stāvoklis ir pazīstams kā sirpjveida šūnu anēmija. Tomēr atšķirība starp normālo hemoglobīnu un sirpjveida šūnu hemoglobīnu vienas aminoskābes atšķirība hemoglobīna beta ķēdē.
Atsauce:
1. Sirpjveida šūnu anēmijas molekulārā bioloģija. N.p., n.d. Web. 2017. gada 28. maijs. .
2. “Sirpjveida šūnu slimība - atsauce uz ģenētiku mājās”. ASV Nacionālā medicīnas bibliotēka. Nacionālie veselības institūti, n.d. Web. 2017. gada 28. maijs.
Attēla pieklājība:
1. Diana grib - “Sirpjveida šūnu anēmijas riska faktori (1) 2” - Diānas gribētāji - Savs darbs (CC BY-SA 4.0), izmantojot Commons Wikimedia [Apgriezts]
