Atšķirība starp multiplo sklerozi un sistēmisko sklerozi

Galvenā atšķirība - multiplā skleroze vs sistēmiskā skleroze
 

Gan multiplā, gan sistēmiskā skleroze ir autoimūnas slimības, kuru patoģenēzi ierosina neatklāti vides un ģenētiski faktori. Multiplā skleroze ir hroniska autoimūna, T šūnu mediēta iekaisuma slimība, kas ietekmē centrālo nervu sistēmu, turpretī sistēmiskā skleroze, kas pazīstama arī kā sklerodermija, ir autoimūna multisistēmu slimība ar progresējošu klīniskā attēla pasliktināšanos. Galvenā atšķirība starp multiplo sklerozi un sistēmisko sklerozi ir tā multiplā skleroze ietekmē tikai centrālo nervu sistēmu, bet sistēmiskā skleroze ir multisistēmu slimība, kas skar gandrīz visas ķermeņa sistēmas.     

SATURS

1. Pārskats un galvenās atšķirības
2. Kas ir multiplā skleroze
3. Kas ir sistēmiskā skleroze (sklerodermija)
4. Līdzības starp multiplo sklerozi un sistēmisko sklerozi
5. Salīdzinājums blakus - multiplā skleroze pret sistēmisko sklerozi tabulas formā
6. Kopsavilkums

Kas ir multiplā skleroze?

Multiplā skleroze ir hroniska autoimūna, T-šūnu mediēta iekaisuma slimība, kas ietekmē centrālo nervu sistēmu. Smadzenēs un muguras smadzenēs ir atrodami vairāki demielinizācijas apgabali. MS sastopamība ir augstāka sieviešu vidū. MS galvenokārt rodas no 20 līdz 40 gadu vecumam. Slimības izplatība mainās atkarībā no ģeogrāfiskā reģiona un etniskās izcelsmes. Pacienti ar MS ir jutīgi pret citiem autoimūniem traucējumiem. Slimības patoģenēzi ietekmē gan ģenētiski, gan vides faktori. Trīs visizplatītākās MS formas ir optiskā neiropātija, smadzeņu stumbra demielinizācija un muguras smadzeņu bojājumi.

Patoģenēze

T šūnu mediēts iekaisuma process notiek galvenokārt smadzeņu un muguras smadzeņu baltajā vielā, veidojot demielinizācijas plāksnes. 2-10 mm izmēra plāksnes parasti atrodas redzes nervos, periventrikulārajā reģionā, corpus callosum, smadzeņu stumbrā un tā smadzenīšu savienojumos un dzemdes kakla saitē..

MS perifērie mielinētie nervi netiek tieši ietekmēti. Smagā slimības formā notiek pastāvīga aksonu iznīcināšana, kas izraisa progresējošu invaliditāti.

01. attēls: multiplā skleroze

Multiplās sklerozes veidi

• Atkārtojas-remitējoša MS
• Sekundārā progresīvā MS
• Primārā progresējošā MS
• Recidivējoši progresējoša MS

Biežas pazīmes un simptomi

• Sāpes acu kustībām
• Neliela centrālās redzes migla / krāsu desaturacija / blīva centrālā skotoma
• Samazināta vibrācijas sajūta un propriocepcija pēdās
• Neveikla roka vai ekstremitāte
• Nestabilitāte ejot
• Urīna steidzamība un biežums
• Neiropātiskas sāpes
• Nogurums
• Spastiskums
• Depresija
• Seksuāla disfunkcija
• Temperatūras jutība

Vēlīnā MS var novērot smagus novājinošus simptomus ar redzes atrofiju, nistagmu, spastisku tetraparēzi, ataksiju, smadzeņu stumbra pazīmēm, pseidobulbālo trieku, urīna nesaturēšanu un izziņas traucējumiem..

Diagnoze

MS diagnozi var veikt, ja pacientam ir bijuši 2 vai vairāk lēkmes, kas ietekmē dažādas CNS daļas. MRI ir standarta izmeklēšana, ko izmanto, lai apstiprinātu klīnisko diagnozi. CT un CSF izmeklēšanu var veikt, lai vajadzības gadījumā sniegtu papildu apstiprinošus pierādījumus diagnozei.

Pārvaldība

Nav pilnīgas MS izārstēšanas. Bet ir ieviesti vairāki imūnmodulējoši medikamenti, lai modificētu MS iekaisuma recidīvu-remitējošās fāzes gaitu. Tās ir pazīstamas kā slimības modificējošas zāles (DMD). Beta-interferons un glatiramera acetāts ir šādu zāļu piemēri. Papildus zāļu terapijai vispārēji pasākumi, piemēram, fizioterapija, pacienta atbalstīšana ar daudznozaru komandas palīdzību un ergoterapija, var ievērojami uzlabot pacienta dzīves līmeni..

Prognoze

Multiplās sklerozes prognoze mainās neparedzamā veidā. Liela MR bojājuma slodze sākotnējā prezentācijā, augsts recidīvu līmenis, vīriešu dzimums un novēlota prezentācija parasti ir saistīta ar sliktu prognozi. Daži pacienti turpina dzīvot normālu dzīvi bez acīmredzamiem traucējumiem, bet citi var saņemt smagu invaliditāti.

Kas ir sistēmiskā skleroze?

Sistēmiskā skleroze, kas arī ir zināma sklerodermija. ir autoimūna multisistēmu slimība ar progresējošu klīniskā attēla pasliktināšanos.

Riska faktori

Iedarbība uz

• Vinila hlorīds
• Silīcija putekļi
• Viltus rapšu eļļa
• Trihloretilēns

Klīniskās pazīmes

• Stingra āda virs sejas, maza mute, knābis deguns un telangiektāzija
• Barības vada dismotilitāte vai striktūras
• Miokarda fibroze
• Sklerodermija un nieru krīze
• Plaušu hipertensija vai plaušu fibroze
• Zarnu absorbcija, zarnu hipomotilitāte un fekālo nesaturēšana
• Reino fenomens

Izmeklēšana

• Pilns asins skaits - pilns asins skaits parasti norāda uz normohromiskas, normocītiskas anēmijas klātbūtni.
• Urīnviela un elektrolīti - urīnvielas un elektrolītu līmenis var būt paaugstināts ar sklerodermiju saistītā nieru traumā
• Antivielu, piemēram, ACA un ANA, pārbaude, kuras parasti novēro sistēmiskā skleroze
• Urīna mikroskopija
• Attēlveidošana
• Krūškurvja rentgenstūris - to var izmantot, lai izslēgtu citus patoloģiskus stāvokļus, kuriem var būt līdzīga klīniskā aina. Turklāt tas var būt noderīgi, nosakot jebkādas patoloģiskas sirds vai plaušu izmaiņas.
• Rokas rentgenstūris - tas var parādīt kalcija nogulsnes, kas uzkrājušās ap pirkstu kauliem.
• GI endoskopija var atklāt jebkādas novirzes barības vadā
• Augstas izšķirtspējas CT var veikt, lai identificētu jebkādu fibrotisko plaušu iesaistīšanos

02 attēls. Plaušu fibroze sistēmiskās sklerozes gadījumā

Pārvaldība

Nav noteikta izārstēt sistēmisko sklerozi. Pārsteidzoši, bet ir pierādīts, ka kortikosteroīdi un imūnsupresanti ir mazāk efektīvi šī stāvokļa pārvaldībā. Orgānam specifiska pieeja slimības ārstēšanā var būt noderīga, lai izvairītos no ilgstošām komplikācijām, kas saistītas ar sistēmisko sklerozi.

• Pacientu konsultēšana un ģimenes atbalsts ir ārkārtīgi svarīgi
• Ādas smērvielu un ādas vingrinājumu lietošana var ierobežot kontraktūru attīstību
• Lai kontrolētu Raynaud efektu, var izmantot roku sildītājus un perorālos vazodilatatorus
• Parasti, lai atvieglotu barības vada simptomus, tiek noteikti protonu sūkņa inhibitori
• AKE inhibitori ir izvēlētās zāles nieru darbības traucējumu ārstēšanā
• Plaušu hipertensija jāārstē ar perorāliem vazodilatatoriem, skābekli un varfarīnu

 Prognoze

Vieglai slimības formai ir labāka prognoze nekā difūzai. Plaša plaušu fibroze parasti ir galvenais nāves cēlonis sklerodermijas pacientu vidū.

Kādas ir multiplās sklerozes un sistēmiskās sklerozes līdzības??

• Gan multiplā, gan sistēmiskā skleroze ir autoimūnas slimības.
• Abām slimībām nav noteikta izārstēšanās.

Kāda ir atšķirība starp multiplo sklerozi un sistēmisko sklerozi?

Multiplā skleroze pret sistēmisko sklerozi
Multiplā skleroze ir hroniska autoimūna, T-šūnu mediēta iekaisuma slimība, kas ietekmē centrālo nervu sistēmu.	Sistēmiskā skleroze (sklerodermija) ir autoimūna multisistēmu slimība, kuras klīnisko ainu pakāpeniski pasliktinās..
Riska faktori
Sievietes dzimums un ģenētiskā predispozīcija ir galvenie zināmie faktori.	Riska faktori ir vinila hlorīda, silīcija dioksīda putekļu, piemaisītas rapšu eļļas un trihloretilēna iedarbība.
Klīniskās pazīmes
Agrīno slimību raksturo šādas klīniskās pazīmes. · Sāpes acu kustībām · Neliela centrālās redzes miglošanās / krāsu piesātinājums / blīva centrālā skotoma · Samazināta vibrācijas sajūta un propriocepcija pēdās · Neveikla roka vai ekstremitāte · Nestabilitāte ejot · Urīna steidzamība un biežums · Neiropātiskas sāpes · Nogurums · Spastiskums · Depresija · Seksuāla disfunkcija · Jutība pret temperatūru Vēlā MS vēderā var novērot smagus novājinošus simptomus redzes atrofija nistagms spastiska tetraparēze ataksija smadzeņu stumbra pazīmes pseidobulbara paralīze urīna nesaturēšana kognitīvie traucējumi	Ādas sabiezēšana dažādos ķermeņa reģionos ir visredzamākā klīniskā pazīme. Papildus tam bieži var redzēt arī šādas funkcijas. · Cieša āda virs sejas, maza mute, knābis un telangiektāzija · Barības vada dismotilitāte vai striktūras · Miokarda fibroze · Sklerodermija un nieru krīze · Plaušu hipertensija vai plaušu fibroze · Malabsorbcija, zarnu hipomotilitāte un fekālo nesaturēšana · Reino fenomens
Diagnoze
MS diagnozi var noteikt, ja pacientam ir bijuši 2 vai vairāk lēkmes, kas ietekmē dažādas CNS daļas. MRI ir standarta izmeklēšana, ko izmanto, lai apstiprinātu klīnisko diagnozi. CT un CSF izmeklēšanu var veikt, lai vajadzības gadījumā sniegtu papildu apstiprinošus pierādījumus diagnozei.	Lai diagnosticētu multiplo sklerozi, kā arī lai novērtētu slimības progresēšanu, tiek veikti šādi izmeklējumi. · Pilns asins daudzums · Urīnviela un elektrolīti · Antivielu, piemēram, ACA un ANA, pārbaude, kuras parasti novēro sistēmiskā skleroze · Urīna mikroskopija · Krūškurvja rentgenstūris · Rokas rentgenstūris · GI endoskopija var atklāt jebkādas novirzes barības vadā · Augstas izšķirtspējas CT var veikt, lai identificētu jebkādu fibroģisku plaušu iesaistīšanos
Ārstēšana
Nav pilnīgas MS izārstēšanas. Lai modificētu MS iekaisuma recidīvu-remitējošās fāzes gaitu, ir ieviestas vairākas imūnmodulējošas zāles, kas pazīstamas kā slimību modificējošas zāles (DMD).. Beta-interferons un glatiramera acetāts ir šādu zāļu piemēri. Vispārīgi pasākumi, piemēram, fizioterapija, pacienta atbalstīšana ar daudznozaru komandas palīdzību un ergoterapija, var ievērojami uzlabot pacienta dzīves līmeni.	Vadības mērķis ir kontrolēt simptomu nopietnību un apturēt slimības progresēšanu. · Pacientu konsultēšana un ģimenes atbalsts ir ārkārtīgi svarīgi · Ādas smērvielu un ādas vingrinājumu lietošana var ierobežot kontraktūru attīstību · Lai kontrolētu Raynaud efektu, var izmantot roku sildītājus un perorālos vazodilatatorus · Protonu sūkņa inhibitori parasti tiek izrakstīti, lai atvieglotu barības vada simptomus · AKE inhibitori ir izvēlētās zāles nieru darbības traucējumu ārstēšanai · Plaušu hipertensija jāārstē ar perorāliem vazodilatatoriem, skābekli un varfarīnu

Kopsavilkums - multiplā skleroze pret sistēmisko sklerozi

Multiplā skleroze ir hroniska autoimūna, T-šūnu mediēta iekaisuma slimība, kas ietekmē centrālo nervu sistēmu, turpretī sistēmiskā skleroze, kas ir arī pazīstama kā sklerodermija, ir autoimūna multisistēmu slimība ar pakāpeniski pasliktināšanos klīnisko ainu. Galvenā atšķirība starp multiplo sklerozi un sistēmisko sklerozi ir tāda, ka multiplā skleroze ietekmē tikai centrālo nervu sistēmu, savukārt sistēmiskā skleroze savu iedarbību paplašina gandrīz visās ķermeņa sistēmās..

Lejupielādējiet multiplās sklerozes un sistēmiskās sklerozes PDF versiju

Varat lejupielādēt šī raksta PDF versiju un izmantot to bezsaistes vajadzībām, kā norādīts citēšanas piezīmē. Lūdzu, lejupielādējiet šeit PDF versiju. Atšķirība starp multiplo sklerozi un sistēmisko sklerozi

Atsauces:

1. Kumars, Pārveins J. un Maikls L. Klārks. Kumar & Clark klīniskās zāles. Edinburga: W.B. Saunders, 2009. Drukāt.

Attēla pieklājība:

1. BruceBlaus “multiplā skleroze” - paša darbs (CC BY-SA 4.0), izmantojot Commons Wikimedia
2. IPFeditor “Radioloģiskais novērtējums, izmantojot HRCT” - Savs darbs (CC BY-SA 3.0), izmantojot Commons Wikimedia