Atšķirība starp sklerodermiju un CREST

Sklerodermija ir autoimūna slimība, kas ietekmē visa ķermeņa ādu, izraisot tās sacietēšanu. CREST sindroms ir nosaukums, kas piešķirts ierobežotai sklerodermijas formai, kurā tiek skartas mazākas ķermeņa daļas. Abi apstākļi tiek diferencēti, pamatojoties uz stāvokļa smagumu un apmēru.

CREST sindroms:

Šis ir ierobežotas sklerodermijas veids. Stāvokļa nosaukums ir akronīms, kurā katrs burts norāda stāvokļa simptomu.

C- kalcinoze

R- Raynaud fenomens

E- barības vada kustīguma traucējumi

S - sklerodaktiski

T- Telangiactesis

Tas ir saistaudu traucējumi, kas ietekmē visus ķermeņa orgānus. Šūnu līmenī stāvokli raksturo trīs galvenās pazīmes, kas ietver: - palielinātu kolagēna veidošanos un nogulsnēšanos, mononukleāro šūnu infiltrāciju audos, kas atrodas netālu no asinsvadu struktūrām, un asinsvadu anomālijas;.

Stāvoklis ir salīdzinoši biežāks Kaukāza populācijā. Sievietes ir skartas vairāk nekā vīrieši, un parasti slimības sākšanās vecums ir no 30 līdz 65 gadiem.

CREST ir autoimūno traucējumu sklerodermijas apakštips. Tas ir iedzimts stāvoklis. Benzīna, polivinilhlorīda, silīcija dioksīda utt. Iedarbība var izraisīt simptomus cilvēkiem, kuriem ir ģenētiska nosliece uz šo stāvokli. Slimības process ietekmē rokas, kājas, seju un rīkli. Tas var ietekmēt gremošanas traktu. Vairumā gadījumu simptomi ir viegli. Ļoti retos gadījumos var tikt ietekmēta sirds un plaušas, izraisot nopietnas komplikācijas.

Simptomi parādās pakāpeniski. Āda virs elkoņa un ceļiem kļūst sacietējusi, saspringta un spīdīga. Savelkta āda apgrūtina pirkstu, kāju, kāju, elkoņu un ceļgalu saliekšanu. Tiek ietekmēti arī maza izmēra roku un kāju asinsvadi. Viņi kļūst spazmatiski, kas sašaurina to lūmenu. Tas ietekmē asins piegādi rokām un kājām, padarot tās zilas. Pēc spazmas atvieglošanas palielinās asins piegāde ekstremitātēm, padarot tās ļoti sarkanas. To sauc par Raynaud fenomenu. Rokās un kājās ir arī pulsējoša un tirpšanas sajūta. Telangiektāzija attiecas uz sarkanām svītrām uz ādas sīku asinsvadu pietūkuma dēļ, kas atrodas netālu no ādas, it īpaši rokās un sejā. Zem ādas virsmas ir kalcija nogulsnes, īpaši virs pirkstiem, elkoņiem un ceļgaliem. Ja tie ir inficēti, tie kļūst nedaudz maigi. Tiek ietekmēta barības vada peristaltiskā kustība, kas var izraisīt sirds apdegumus. Barības vada gļotādas kļūst iekaisušas un rētas.

Sklerodermija

Tā ir visa ķermeņa ādas sacietēšana autoimūnu izmaiņu rezultātā. Tas tika attiecināts uz mutācijas izmaiņām HLA gēnā. Stāvoklis ietekmē arī iekšējos orgānus. Tas ir izkliedēts un smagāks nekā ierobežotā sklerodermija. Stāvoklis izplatās ļoti ātri un ietekmē vēl vienu iekšējo orgānu, piemēram, nieres, sirdi vai plaušas.

Tas ietekmē gandrīz visas ķermeņa daļas un ir ļoti invalidizējošs. Pacients parasti mirst no sirds vai plaušu komplikācijām. Sklerodermijas pacientam ir apsārtusi un sabiezējusi āda lielākajā daļā ķermeņa, Raynaud fenomens, Telangiectasia, čūla vai gangrēna rokās un kājās, stīvas un sāpīgas locītavas, hipertensija, sirds mazspēja, plaušu nosprostojums. Pacientam var būt arī vēdera uzpūšanās, gremošanas traucējumi, apetītes zudums, gastroezofageālā refluksa slimība, sāpes krūtīs, plaušu nosprostojums, nieru mazspēja utt..

Sklerodermijas un CREST ārstēšana

Šo stāvokli nevar izārstēt. Tādēļ galvenā uzmanība terapijā tiek pievērsta simptomu nopietnības novēršanai un komplikāciju novēršanai. Raynaud fenomena gadījumā parasti tiek noteikti kalcija kanālu blokatori. Pacientiem ieteicams uzturēt ekstremitāšu siltumu, valkājot zeķes un cimdus. Vietējās antibiotikas var lietot virs ādas čūlām. Ja tie ir neefektīvi, tiek sāktas perorālās antibiotikas. Tiek parakstītas arī zāles asinsspiediena kontrolei. Kalcija nogulumu ķirurģiska noņemšana ir iespējama, ja tie kļūst pārāk sāpīgi. Amputācija ir vienīgā iespēja gangrēnām ekstremitātēm, lai izvairītos no šūnu bojājuma izplatīšanās. Cilvēkiem, kuriem ir apgrūtināta rīšana, priekšroka dodama puscieta ēdiena un šķidrumu lietošanai, salīdzinot ar cietu pārtiku. Antacīdus var lietot arī sirds apdeguma gadījumā. Uzturiet ādu mitrinātu. Veiciet visu ķermeņa locītavu stiepšanu, lai novērstu locītavu stīvumu.