Atšķirība starp cistisko fibrozi un plaušu fibrozi

Galvenā atšķirība - cistiskā fibroze pret plaušu fibrozi
 

galvenā atšķirība starp cistisko fibrozi un plaušu fibrozi ir tā Cistiskā fibroze ir ģenētiska slimība, kurā rodas vairāki orgāni ieskaitot plaušas, kuņģa-zarnu trakta sistēmu, aizkuņģa dziedzeri, kā arī dzimumorgānu sistēmu tiek skarti kamēr plaušu fibroze ir stāvoklis, kam raksturīga pakāpeniska plaušu parenhīmas fibroze, kas izraisa gāzu difūzijas defektus, kas vēlākos posmos izraisa elpošanas mazspēju.

Kas ir cistiskā fibroze?

Cistiskā fibroze ir autosomāli recesīvi traucējumi izraisot mutācijas abās gēna kopijās, kas ir atbildīgas par olbaltumvielu, ko sauc par cistiskās fibrozes transmembranās vadītspējas regulatoru (CFTR). Šis proteīns ir iesaistīts sviedru, gremošanas sekrēciju un gļotu ražošanā. Kad šis proteīns nedarbojas, izdalījumi kļūst biezi. Šiem traucējumiem raksturīga bieza gļotu un zarnu sekrēciju veidošanās, kas izraisa dažādu orgānu kanālu sistēmu aizsprostojumu, izraisot to disfunkcijas. Tipiski simptomi ietver aizkuņģa dziedzera nepietiekamību aizkuņģa dziedzera kanālu hroniska aizsprostojuma dēļ, zarnu aizsprostojumu un biežas plaušu infekcijas, kas rodas mucocilārā aparāta disfunkcijas dēļ, un neauglību dzimumorgānu kanāla aizsprostojuma dēļ.Cistisko fibrozi diagnosticē ar sviedru pārbaudi un ģenētiskā analīze.

Tur ir nav zināms izārstēt par šo traucējumu. Plaušu infekcijas ir biežas, un tās jāārstē ar atbilstošām antibiotikām, lai ilglaicīgi novērstu plaušu bojājumus. Iespējams, ka pacientam arī būs jālieto profilaktiskas antibiotikas, lai novērstu infekcijas. Plaušu transplantācija var būt galīgais nopietni bojātu plaušu variants. Lai novērstu nepietiekamu uzturu, svarīga ir aizkuņģa dziedzera enzīmu nomaiņa. Plaušu problēmas izraisa nāvi lielākajai daļai pacientu ar cistisko fibrozi.

Cistiskā fibroze ir izplatīta starp Eiropas senčiem.

Kas ir plaušu fibroze?

Plaušu fibroze ir traucējumi, kam raksturīga pakāpeniska fibroze un plaušu iznīcināšana. Pacienti ar plaušu fibrozi cieš no elpas trūkuma, īpaši ar slodzi, sausu klepu, nogurumu un vājumu. Ir vairāki cēloņi atbild par plaušu fibrozi.

Vides un darba vides piesārņotāju, piemēram, azbesta, silīcija, ieelpošana un noteiktu kaitīgu gāzu iedarbība.

• Paaugstinātas jutības pneimonīts, kas rodas, ieelpojot putekļus, kas piesārņoti ar baktēriju, sēnīšu produktiem
• Saistaudu slimības, piemēram, reimatoīdais artrīts un sistēmiskā sarkanā vilkēde
• Cigarešu smēķēšana
• Sarkoidoze
• Infekcijas
• Noteikti medikamenti, piem. amiodarons, metotreksāts, nitrofurantoīns
• Krūškurvja staru terapija

Tomēr pastāv plaušu fibrozes kategorija, kuras iemesls nav atrasts. Šī grupa tiek nosaukta kā idiopātiska plaušu fibroze.

Lielākā daļa svarīgs ārstēšanas veids ir izvairīšanās no pakļaušanas cēloņam. Pretējā gadījumā nav pieejama efektīva ārstēšana, lai novērstu šīs slimības progresēšanu. Pacientiem beidzot būs elpošanas mazspēja, kad plaušu transplantācija ir vienīgā iespēja.

Kāda ir atšķirība starp cistisko fibrozi un plaušu fibrozi?

Cistiskās fibrozes un plaušu fibrozes definīcija   

Cistiskā fibroze: Cistiskā fibroze (CF) ir iedzimta slimība, kas ietekmē plaušas, gremošanas sistēmu, sviedru dziedzerus un vīriešu auglību.

Plaušu fibroze: Plaušu fibroze ir rētas plaušās.

Cistiskās fibrozes un plaušu fibrozes raksturojums 

Vecuma sadalījums

Cistiskā fibroze: Cistiskā fibroze ir iedzimti traucējumi, kas pastāv no dzimšanas brīža

Plaušu fibroze: Plaušu fibroze ir novērojama pusmūža un vecāka gadagājuma cilvēku vidū

Etniskais sadalījums

Cistiskā fibroze: Cistiskā fibroze ir novērota Eiropas iedzīvotāju vidū, bet starp citām etniskajām grupām tā ir ārkārtīgi reti sastopama.

Plaušu fibroze: Nav etniskās daudzveidības plaušu fibrozes gadījumā, un tā ietekmē visas etniskās grupas.

Cēloņi

Cistiskā fibroze: Cistisko fibrozi izraisa gēna mutācija.

Plaušu fibroze: Plaušu fibrozi izraisa daudzi vides, nevis ģenētiski cēloņi.

Simptomu izplatība

Cistiskā fibroze: Cistiskā fibroze ietekmē daudzas ķermeņa orgānu sistēmas, ieskaitot kuņģa-zarnu trakta, elpošanas un uroģenitālās sistēmas.

Plaušu fibroze: Plaušu fibroze aprobežojas ar elpošanas sistēmu.

Komplikācijas

Cistiskā fibroze: Ar cistisko fibrozi biežāk sastopamas ekstrapulmonālas komplikācijas.

Plaušu fibroze: Kaut arī ekstrapulmonālas komplikācijas ir mazāk izplatītas ar plaušu fibrozi.

Izmeklēšana

Cistiskā fibroze: Cistisko fibrozi diagnosticē ar sviedru pārbaudēm un ģenētiskiem testiem.

Plaušu fibroze: Plaušu fibrozi diagnosticē ar augstas izšķirtspējas CT skenēšanu (HRCT)

Ārstēšana

Cistiskā fibroze: Cistisko fibrozi ārstē ar atbalstošu ārstēšanu, ieskaitot antibiotikas.

Plaušu fibroze: Plaušu fibrozei nav veiksmīgas ārstēšanas iespējas, taču steroīdiem ir nozīme fibrozes progresēšanas novēršanā akūtā iekaisuma stadijā, kā arī mājas skābekļa terapijā un plaušu rehabilitācijā pēdējās stadijās..

Prognoze

Cistiskā fibroze: Cistiskās fibrozes gadījumā prognoze ir slikta, un pacients parasti mirst elpceļu infekcijas dēļ.

Plaušu fibroze: Plaušu fibrozei parasti ir lēna progresēšana, tomēr pacienti galu galā nonāk neatgriezeniskas elpošanas mazspējas gadījumā, kad viņi kļūst atkarīgi no skābekļa.

Atsauces cistiskā fibroze. (n.d.) Gale Medicīnas enciklopēdija. (2008). Iegūts 2015. gada 13. augustā no vietnes http://medical-dictionary.thefreedictionary.com/cystic+fibrosis plaušu fibrozes. (n.d.) Gale Medicīnas enciklopēdija. (2008). Iegūts 2015. gada 13. augusts no http://medical-dictionary.thefreedictionary.com/pulmonary+fibrosis Attēla Pieklājība: Maen K Abu Househ “cistiskās fibrozes izpausmes” - paša darbs, un tas ir atvasināts darbs no šī faila, kas sākotnēji tika izveidots Autors: Mikael HäggströmReferenceNelson essentials, pediatrijas mācību grāmata [1] ↑ Kliegman, Robert; Ričards M Kliegmans (2006) Nelsona pediatrijas pamatinstrumenti, Sentluisa, Mo: Elsevier Saunders ISBN: 0-8089-2325-0 ... Licencēts publiskajā domēnā, izmantojot Wikimedia Commons “Ipf NIH”, ko izveidojis Nacionālais sirds plaušu un asins institūts (NIH). - Nacionālais sirds plaušu un asins institūts (NIH). Licencēts sadaļā Public Domain caur Wikimedia Commons