Atšķirība starp A un B hemofiliju

Hemofilija A pret B

Hemofilija ir ar dzimumu saistīta slimība, kurai raksturīgs asinsreces faktora deficīta nosacījums koagulācijas kaskādes iekšējā vai plazmas ceļā. Visbiežāk sastopamās hemofilijas ir hemofilija A un hemofilija B, kas rodas attiecīgi no VIII un IX koagulācijas faktora deficīta. Abas šīs hemofilijas ir saistītas ar dzimuma hromosomu X; tādējādi vīrieši parasti tiek ietekmēti, savukārt mātītes ir hemofilijas pazīmes nesējas. Ar katru grūtniecību sievietei, kura darbojas kā hemofilijas nesēja, ir 25% izredzes piedzimt dēlu ar šo slimību. Tā kā visas meitas no tēviem manto X hromosomu, visas vīrieša ar hemofiliju meitas būs nesējas. Hemophilia ietekmē sekundāro homeostatis. VIII un IX faktors ir būtisks X faktora aktivizēšanai, kam seko trombīna veidošanās. Trombīns, savukārt, noved pie asins sarecēšanas, veidojot fibrīnu. Kad traumas rodas personai ar hemofiliju, jo trombocītu funkcija ir normāla, izveidosies trombocītu spraudnis. Bet fibrīna veidošanās trūkuma dēļ spraudnis nespēs stabilizēties; tāpēc tas rada nepārtrauktu asiņošanu caur ievainojumu. Diagnozi pamatā veic, pārbaudot skartās personas ģimenes vēsturi. Tā kā hemofilija ir ar dzimumu saistīta slimība, to nevar izārstēt. Vienīgais ārstēšanas veids ir deficīta faktora nodrošināšana pieaugošā koncentrācijā tiem, kurus ietekmē.

A hemofilija

Šis ir visizplatītākais hemofilijas veids, kas var rasties vienā no 10000 dzimušiem vīriešiem dzīvajā kopumā. Šī slimība rodas VIII koagulācijas faktora trūkuma dēļ. Lielākajai daļai simptomātisku pacientu šī faktora līmenis ir mazāks par 5%. A hemofilijas smagums tiek klasificēts kā viegla, mērena un smaga. Parasti pacientus ar faktora līmeni, kas mazāks par 1%, uzskata par smagu hemofiliju. Tiek uzskatīts, ka pacientiem ar faktora līmeni, kas pārsniedz 5%, ir viegla hemofilija, un pacientiem ar vidējo hemofiliju no 1% līdz 5%.

B hemofilija

Starp citiem hemofilijas gadījumiem hemofilija B ir otra visizplatītākā hemofilija, kas rodas IX faktora deficīta dēļ. B hemofiliju sauc arī par “Ziemassvētku slimību”. Šī slimība pirmo reizi tika diagnosticēta 1952. gadā. Normālajā plazmā IX faktora līmenis ir no 50% līdz 150%. Atkarībā no faktora līmeņa hemofilijas smagumu var klasificēt kā vieglu, mērenu un smagu. Faktoru līmeņi, kurus izmanto smaguma noteikšanai, ir līdzīgi kā hemofilija A.

Kāda ir atšķirība starp hemofiliju A un B?

• B hemofilija ir retāk sastopama nekā A hemofilija.

• Ja ņem vērā vispārējo populāciju, hemofilija B skar apmēram vienu no 50 000 cilvēku, savukārt hemofilija A skar mazāk nekā vienu no 10 000 cilvēkiem.

• A hemofilija rodas VIII faktora deficīta dēļ, savukārt B hemofilija rodas IX faktora deficīta dēļ..