Starpība starp mieloproliferatīvo un mielodisplastisko

Galvenā atšķirība - mieloproliferatīvā vs mielodisplastiskā
 

Dažādu asins šūnu ražošana notiek kaulu smadzenēs. Cilmes šūnas, kas atrodas smadzenēs, diferencējas dažādos šūnu tipos pa šūnu līnijas spektru. Šo diferenciācijas procesu galvenokārt regulē gēni. Tādēļ šo gēnu mutācijas var izjaukt visu procesu, izraisot neskaitāmas hematoloģiskas slimības, kuras plaši iedala divās grupās kā mieloproliferatīvās un mielodisplastiskās. Mieloproliferatīvo traucējumu gadījumā palielinās šūnu skaits dažādās asins šūnu līnijās. Mielodisplastika attiecas uz cilmes šūnu nespēju nobriest sarkanās asins šūnās, baltajās asins šūnās un trombocītos. Tādējādi galvenā atšķirība starp mieloproliferatīvajiem un mielodisplastiskajiem ir mieloproliferatīvo traucējumu gadījumos, palielinās normālo šūnu skaits, turpretī mielodisplastisko traucējumu gadījumā palielinās patoloģisku nenobriedušu šūnu skaits.

SATURS

1. Pārskats un galvenās atšķirības
2. Kas ir mieloproliferatīvs 
3. Kas ir mielodisplastika
4. Līdzība starp mieloproliferatīvo un mielodisplastisko
5. Blakus salīdzinājums - mieloproliferatīvs vs mielodisplastika tabulas formā
6. Kopsavilkums

Kas ir mieloproliferatīvs?

Mieloproliferatīvo traucējumu gadījumā palielinās šūnu skaits dažādās asins šūnu līnijās. Mieloproliferatīvo apstākļu patognomātiskā iezīme ir mutācijas un konstitutīvi aktivizēta tirozīnkināzes gēna klātbūtne kopā ar dažādām aberācijām signālceļos, kas noved pie augšanas faktora neatkarības.

Lielākā daļa mieloproliferatīvo slimību rodas no multipotentiem mieloīdiem priekštečiem un dažreiz no pluripotentām cilmes šūnām..

01. attēls. Palielināts retikulīns kaulu smadzenēs mieloproliferatīvajos traucējumos

Šajos traucējumos novērotās bieži sastopamās patoloģiskās izmaiņas ietver,

• Paaugstināta proliferatīvā dziņa kaulu smadzenēs
• Ekstramedulārā hematopoēze
• Kaulu smadzeņu fibroze kopā ar perifēro asiņu citopēnijām
• Pārveidošanās par akūtu leikēmiju

Šīs ir mieloproliferatīvo traucējumu galvenās šķirnes:

• Hroniska mielogēna leikēmija
• Polycythemia vera
• Būtiska trombocitopēnija
• Primārā mielofibroze
• Sistēmiska mastocitoze
• Hroniska eozinofīla leikēmija
• Cilmes šūnu leikēmija

Kas ir mielodisplastika?

Mielodisplastika attiecas uz cilmes šūnu nespēju nobriest sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un trombocītu skaitā. Līdz ar to ir traucēta hemopoēze, un pastāv lielāks risks saslimt ar akūtu mieloīdo leikozi.

Šajos mielodisplastiskajos apstākļos cilmes šūnas kaulu smadzenēs tiek aizstātas ar dažādām neoplastiskām multipotentām cilmes šūnām, kuras spēj vairoties, bet neefektīvi. Tādēļ pacientiem būs pancitopēnija.

Mielodisplastisko traucējumu cēlonis var būt iegūtie cēloņi, piemēram, pakļaušana genotoksiskajam starojumam vai idiopātiski cēloņi.

02 attēls. Megakariocīti mielodisplastiskos traucējumos

Morfoloģiskās izmaiņas

Pastāv kaulu smadzeņu hiperplāzija, kas saistīta ar granulocītu, megakariocītu, eritroīdu utt. Nesakārtotu diferenciāciju. Dažos gadījumos var novērot arī mieloblastu palielināšanos..

Klīniskās pazīmes

• Parasti šo stāvokli ietekmē gados vecāki cilvēki, kas vecāki par 70 gadiem
• Atkārtotas infekcijas
• Neizskaidrojami asiņojumi
• Vājums

Mielodisplātiskie traucējumi tiek klasificēti dažādās apakšgrupās, lai novērtētu slimības prognozi. Pacienti parasti mirst 9-29 mēnešu laikā no simptomu parādīšanās.

Procedūras

• Alogēna hemopoētisko cilmes šūnu transplantācija
• Antibiotikas infekciju kontrolei
• Asins produktu pārliešana

Kāda ir mieloproliferatīvās un mielodisplastiskās līdzība?

• Abu veidu traucējumi galvenokārt rodas ģenētisko mutāciju ietekmē, kas ietekmē šūnu veidošanos kaulu smadzenēs.

Kāda ir atšķirība starp mieloproliferatīvo un mielodisplastisko?

Mieloproliferatīvā vs mielodisplastiskā
Mieloproliferatīvo traucējumu gadījumā palielinās šūnu skaits dažādās asins šūnu līnijās.	Mielodisplastika attiecas uz cilmes šūnu nespēju nobriest sarkanās asins šūnās, baltajās asins šūnās un trombocītos.
Pathognomic Features
Mieloproliferatīvo apstākļu patognomātiskā iezīme ir mutācijas un konstitutīvi aktivizēta tirozīnkināzes gēna klātbūtne kopā ar dažādām aberācijām signālceļos, kas noved pie augšanas faktora neatkarības.	Šajos mielodisplastiskajos apstākļos cilmes šūnas kaulu smadzenēs tiek aizstātas ar dažādām neoplastiskām multipotentām cilmes šūnām, kuras spēj vairoties, bet neefektīvi..
Biežas patoloģiskas izmaiņas
Paaugstināta proliferatīvā dziņa kaulu smadzenēs Ekstramedulārā hematopoēze Kaulu smadzeņu fibroze kopā ar perifēro asiņu citopēnijām Pārveidošanās par akūtu leikēmiju	Pastāv kaulu smadzeņu hiperplāzija, kas saistīta ar granulocītu, megakariocītu, eritroīdu utt. Nesakārtotu diferenciāciju. Dažos gadījumos var novērot arī mieloblastu palielināšanos..

Kopsavilkums - mieloproliferatīvs pret mielodisplastiku

Mieloproliferatīvo traucējumu gadījumā palielinās šūnu skaits dažādās asins šūnu līnijās. Mielodisplastika attiecas uz cilmes šūnu nespēju nobriest sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un trombocītu skaitā. Mieloproliferatīvo traucējumu gadījumā palielinās normālo asins šūnu skaits, turpretī mielodisplastisko traucējumu gadījumā palielinās patoloģisku nenobriedušu šūnu skaits. Šī ir galvenā atšķirība starp mieloproliferatīvo un mielodisplastisko.

Atsauce:

1. Kumars, Vinjajs, Stenlijs Leonards Robinss, Ramzi S. Kotrāns, Abuls K. Abāss un Nelsons Fausto. Robbins un Kotrāna slimības patoloģiskais pamats. 9. ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Saunders, 2010. Drukāt.

Attēla pieklājība:

1. “Palielināts retikulīna līmenis smadzenēs mieloproliferatīvajos traucējumos (3953335782)” Autors Eds Uthmans no Hjūstonas, Teksasas štatā, ASV. Augšupielādēja CFCF (CC BY 2.0), izmantojot Commons Wikimedia
2. “Megakariocīti MDS (RAEB un 5q hromosomu anomālijas)”, izveidojis Bruņoto spēku Patoloģijas institūts (AFIP) - PEIR Digitālā bibliotēka (patoloģijas attēlu datu bāze). (Public Domain), izmantojot Commons Wikimedia